Типы течения рассеянного склероза

Содержание

Формы течения Рассеянного Склероза

Типы течения рассеянного склероза

На момент когда я столкнулась с этой бякой мне попались на глаза только 3 основных течения заболевания и одно редкое злокачественное течение.

Но, по мере изучения болезни я узнала о существовании пары-тройки других течений. Не говоря уже о том, что после визита к грамотному неврологу я узнала о «4»ом основном течении заболевания.

Подумав, я решила написать о том, что знаю на данный момент о вариантах течения рассеянного склероза (РС)

  • Клинически изолированный синдром (КИС)По сути, является дебютом РС. Но после терапии глюкокортикостероидами успешно купируется, и болезнь может долго не давать о себе знать. Может иметь как острое начало, так и начало с ретробульбарного неврита глазного нерва.И хотя некоторые КИС считают благоприятным началом, есть у него минус – неизвестно какое течение будет у больного, когда болезнь снова даст о себе знать.Выделенное в отдельную форму, это течение не позволяет делать уверенные прогнозы на будущее.
  • Доброкачественное течение (Доброкачественный РС)Наверное, каждый больной, поневоле столкнувшийся с РС, хотел бы себе именно такое течение (я так точно бы хотела).ДРС имеет острое, агрессивное начало заболевания. Но со временем болезнь начинает протекать все благоприятней, ремиссии всё длительнее… Вплоть до того, что может создаться ощущение излечимости заболевания.Благодаря естественной регенерации и медикаментозному лечению «съеденный» миелин восстанавливается быстрее, чем разрушается.
  • Ремитирующе-рецедивирующий рассеянный склероз (РРРС)Чаще встречающееся течение РС.Характеризуется явными обострениями и последующим полным восстановлением утраченных неврологических функций с последующей ремиссией.Периоды ремиссии у каждого больного длятся по-разному. В начале заболевания могут длиться от года до нескольких лет.Более частые обострения в сравнении с ранними говорят о том, что РС начал сильнее прогрессировать.
  • Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)Протекает без так называемых обострений и ремиссий. Постепенно и неуклонно у больных нарастают неврологические нарушения (неврологический дефицит) с последующей утратой трудоспособности.Довольно агрессивное течение, из основных, приводящее к инвалидизации. Встречается у 15% больных.
  • Прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС)Он же прогрессирующий с обострениями или прогрессирующе-реммитирующий.Наиболее редкая форма, встречается где-то у 5% больных РС.Внешне напоминает РРРС, но протекает как ППРС. Идет неуклонная утрата неврологических функций. После «обострений» либо неврологические функции не восстанавливаются, либо восстанавливаются частично.Но иногда неврологические функции после «обострений» могут восстановиться. Тем не менее, картина МРТ чаще с отрицательной динамикой.
  • Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС)По сути протекает так же как и ППРС. Только наступает это течение через годы или десятилетия после РРРС. Отсюда и название «вторичный».Поэтому цель медикаментозного лечения препаратами изменяющими течение РС (ПИТРС) — оттянуть наступление «вторички» насколько это возможно.

Редкие злокачественные атипичные формы РС:

  • Рассеянный склероз Марбурга (Болезнь Марбурга)На данный момент считается одной из крайне агрессивных форм РС.Имеет стремительное агрессивное течение способное «съесть» больного за пару-тройку месяцев. А то и быстрее. Попадалась мне на глаза информация всего о неделях жизни после начала заболевания.При своевременной диагностике и оказании соответствующей медицинской помощи есть возможность затормозить развитие заболевания. Иногда до перехода из течения Марбурга в реммитирующе-рецидивирующую форму (что, к сожалению, говорит о том, что возможно и обратное – из РРРС в РС Марбурга).Прогноз неблагоприятный. Встречается в 0,1-0,5% случаев. Преимущественно «бьет» по стволу головного мозга. Так же затрагивает зрительные нервы и шейный отдел спинного мозга.

К слову. В известном сериале «HOUSEM.D.» рассеянный склероз предполагают чуть реже, чем волчанку. И, так же как и волчанка РС встречается всего один раз (7 сезон, 8 серия «Small Sacrifices»). И именно течение Марбурга! Естественно доктор Хаус справился

  • Псевдотуморозная форма рассеянного склероза (ПФРС) Может быть как дебютом РС, так и переходом из обычного течения в эту атипичную форму.При ПФРС на картине МРТ наблюдается острое развитие демиелинизации проявляющейся формированием крупного очага повышенного МР-сигнала с перифокальным отеком. Дебют может проявляться судорогами или афазией.Прогноз заболевания во многом зависит от своевременной диагностики и оказанной медикаментозной/терапевтической помощи.

Это то, что мне известно на данный момент. И я надеюсь, что если найдется очередное течение, то это будет благоприятное и доброкачественное.

А лучше пусть найдется лекарство хотя бы тормозящее надолго прогрессирование РС

Похожее

Источник: https://ms-jaguar.ru/techenie-rasseyannogo-skleroza/

Рассеянный склероз

Типы течения рассеянного склероза
Олег Круглов, Neuroimaging и др. центральная нервная система патология

Рассеянный склероз – это относительно часто встречающееся приобретенное хроническое рецидивирующее демиелинизирующее заболевание поражающее центральную нервную систему.

Рассеянный склероз является второй по частоте причиной неврологических нарушений у взрослого населения после травмы [19]. По определению, рассеянный склероз диссеменирован не только в пространстве (т.е. имеются множественные поражения разных отделов головного мозга), но и во времени (т.е. отдельные фокусы поражения возникают в разное время).

Выделяют различные клинические варианты, каждый из которых имеет особенности клинического течения и визуализации:

Данная публикация посвящена преимущественно классическому варианту Шарко рассеянного склероза

Важно отметить, что оптикомиелит (болезнь Девика) считавшийся вариантом рассеянного склероза, сейчас рассматривается как отдельная сущность и по этому обсуждается отдельно. 

Эпидемиология

Заболевание манифестирует между подростковым периодом и шестой декадой жизни, с пиком заболеваемости приходящимся примерно на 35 лет [12,19]. Женщины имеют более выраженную  предрасположенность (М:Ж – 2:1 )[19]. 

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется высокой вариабильностью в зависимости от локализации очагов и сроков их возникновения, по характеру течения выделяют [11-12]:

  1. рецидивирующее–ремиттирующее течение
    • наиболее частое (в 70% случаев)
    • у пациентов чередуются периоды рецидивов и ремиссии
  2. вторично-прогрессирующее течение
    • примерно у 85% пациентов с рецидивирующее–ремиттирующим течением, со временем переходит во вторично-прогрессирующее
  3. первично-прогрессирующее течение
    • встречается в 10% случаев
    • характеризуется постепенным неуклонным нарастанием неврологических симптомов, резких ухудшений (обострений) и улучшений (ремиссий) не отмечается
  4. доброкачественный рассеянный склероз
    • в 15-50% случаев
    • при отсутствии инвалидизации через 15 и более лет после начала болезни 

До манифестации заболевания пациенты обычно уже имеют множественные бессимптомные очаги, в такой ситуации диагноз рассеянного склероза может быть выставлен с значительной долей уверенности.
Иногда, наоборот, у пациента имеется единичный очаг. Данная ситуация, известная как клинически изолированный синдром, не всегда прогрессирует в рассеянный склероз.

Радиологически изолированный синдром, термин используемый для обозначения случайно выявленных МР признаков  поражения белого вещества, подозрительных на РС у пациентов без соответствующей клинической картины [17].

Диагноз

Диагностика рассеянного склероза требует сочетания клинических данных и результатов обследований (см Диагностические критерии рассеянного склероза) [19]:

  • характерный анамнез
  • олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости 
  • иммуноглобулин IgG в плазме
  • аномальный зрительно вызванный потенциал
  • МР визуализация
  • отсутствие альтернативного диагноза

Патология

Точная этиология заболевания неизвестна, предполагается, что имеется сочетание наследственных и приобретенных факторов. Инфекционные агенты (напр., вирус Эпштейн-Барра), долго подозревались в качестве катализирующего фактора, за счет географического распределения случаев; однако подтверждение данной теории на текущий момент отсутствует.

Некоторые авторы предполагают, что  “хроническая цереброспинальная венозная недостаточность” может вызывать РС или ухудшать его течение, но эта теория так же не была подтверждена в дальнейших исследованиях [15].

Рассеянный склероз считается результатом клеточно-опосредованного аутоимунного ответа против собственных компонентов миелина. Это приводит к уменьшению количества олигодендроцитов, что в свою очередь, ведет к аксональной дегенерации.

 Демиелинизация протекает в дискретных перивенулярных фокусах, называемых бляшками, размеры которых варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [19]. Каждый очаг поражения проходит через три патологические стадии:

  • ранняя острая стадия (активные бляшки)
    • активное разрушение миелина 
    • бляшки макроскопически розовые и отечные
  • подострая стадия
    • большое количество макрофагов
    • бляшки становятся бледными
  • хроническая стадия (неактивные бляшки/глиоз)
    • отсутствует разрушение миелина
    • глиоз в сочетании с потерей объема
    • бляшки визуально серые/полупрозрачные

Сочетанная патология

  • имеется выраженная связь с гаплотипом рецептора HLA-DR2 II класса главного комплекса гистосовместимости [11]
  • синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна

Диагностика

Очаги могут локализоваться в любых отделах центральной нервной системы, имеют овальную форму, располагаясь вдоль венул. 

Компьютерная томография

Значительные изменения выявляемые на МРТ могут быть невидимы при КТ. Неспецифические КТ признаки следующие:

  • бляшки могут иметь однородно сниженную плотность [8, 11] 
  • при длительном хроническом течении могут визуализироваться признаки атрофии головного мозга [5]
  • иногда, в активной фазе, бляшки могут накапливать контраст [7,11]

Магнитно-резонансная томография

МРТ изменило диагностику и ведение пациентов с рассеянным склерозом. Контрольные исследования позволяют провести оценку ответа на проводимое лечение и определит характер течения заболевания  (см критерии МакДональда)

  • T1
    • очаги имеют изо- или гипоинтенсивный МР сигнал (черные дыры на Т1
    • очаги локализуются в мозолистом теле / мозолистое тело может быть истончено [11] 
    • гиперинтенсивные поражения указывают на атрофию головного мозга и/или прогрессирование заболевания [18]
  • T2
    • очаги имеют гиперинтенсивный МР сигнал
    • острые очаги часто имеют перифокальный отек
  • T2* (SWI)
    • исследования на высокопольных томографах показали, что большинство очагов локализуется перивенулярно (до 87% очагов  при напряженности поля 7Т) [19]
  • FLAIR 
    • очаги характеризуются гиперинтенсивным МР сигналом 
    • если очаги ориентированы вдоль медуллярных венул, они носят название пальцев Доусона. В трехмерной проекции это проявляется перпендикулярным ходом по отношению к боковым желудочкам (расходятся “радиально”, что лучше всего визуализируется на парасагиттальных срезах)
    • FLAIR последовательности более чувствительны чем T2 в обнаружении юкстокортикальных и перивентрикулярных очагов, в то время как Т2 последовательности более чувствительны в обнаружении инфратенториальных очагов
  • T1 с парамагнетиками
    • активные очаги накапливают парамагнетик
    • усиление МР сигнала обычно принимает форму открытого кольца (признак открытого кольца)
  • DWI/ADC
  • MR спектроскопия 
    • наиболее характерной и частой находкой является снижение пика N-ацетиласпартата в бляшках
    • в острой фазе могут быть повышены пики холина и лактата 
  • double inversion recovery DIR: новая последовательность подавляющая сигнал от спинно-мозговой жидкости и белого вещества, предлагает улучшенную визуализацию очагов

Локализация очагов может быть различной: инфратенториальной, в глубоком белом веществе, перивентрикулярной, юкстокортикальной или смешанной.

Признаки указывающие на возможное прогрессиврование заболевания:

  • большое число очагов
  • гиперинтансивные на Т1 ВИ очаги

Прогноз

Примерно половина пациентов утрачивает амбулаторную самостоятельность через 20 лет. В целом продолжительность жизни уменьшается на 7-14 лет [19]. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от локализации и характера изменения. При классическом (типе Шарко) РС,  в случае интракраниальных очагов дифференциальный ряд включает почти весь спектр демиелинизирующих заболеваний:

  • криптококкоз ЦНС у пациентов с нарушением иммунитета
  • мукополисахаридозы – врожденные и начинаются в более раннем возрасте
  • синдром Маркиафавы-Биньями (для поражения мозолистого тела) 
  • синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
  • ЦНС манифестация антифосфолипидного синдрома [13]

Для поражений спинного мозга в дифференциальном диагнозе должны рассматриваться:

Варианты рассеянного склероза (напр. псевдотуморозная демиелинизация и болезнь Девика) рассматриваются отдельно. Текущая версия (май 2017) является переводом публикации  Prof Frank Gaillard [22].

Литература

  1. Sheldon JJ, Siddharthan R, Tobias J, Sheremata WA, Soila K, Viamonte M. MR imaging of multiple sclerosis: comparison with clinical and CT examinations in 74 patients. AJR. American journal of roentgenology. 145 (5): 957-64. doi:10.2214/ajr.145.5.957 – Pubmed
  2. Richards TL.

    Proton MR spectroscopy in multiple sclerosis: value in establishing diagnosis, monitoring progression, and evaluating therapy. AJR. American journal of roentgenology. 157 (5): 1073-8. doi:10.2214/ajr.157.5.1927795 – Pubmed

  3. Lövblad KO, Anzalone N, Dörfler A, Essig M, Hurwitz B, Kappos L, Lee SK, Filippi M.

    MR imaging in multiple sclerosis: review and recommendations for current practice. AJNR. American journal of neuroradiology. 31 (6): 983-9. doi:10.3174/ajnr.A1906 – Pubmed

  4. Caracciolo JT, Murtagh RD, Rojiani AM, Murtagh FR. Pathognomonic MR imaging findings in Balo concentric sclerosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (2): 292-3.

    Pubmed

  5. Ge Y, Grossman RI, Udupa JK, Babb JS, Nyúl LG, Kolson DL. Brain atrophy in relapsing-remitting multiple sclerosis: fractional volumetric analysis of gray matter and white matter. Radiology. 220 (3): 606-10. doi:10.1148/radiol.2203001776 – Pubmed
  6. Tan IL, van Schijndel RA, Pouwels PJ, van Walderveen MA, Reichenbach JR, Manoliu RA, Barkhof F.

    MR venography of multiple sclerosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 21 (6): 1039-42. Pubmed

  7. Maravilla KR, Weinreb JC, Suss R, Nunnally RL. Magnetic resonance demonstration of multiple sclerosis plaques in the cervical cord. AJR. American journal of roentgenology. 144 (2): 381-5. doi:10.2214/ajr.144.2.

    381 – Pubmed

  8. Nesbit GM, Forbes GS, Scheithauer BW, Okazaki H, Rodriguez M. Multiple sclerosis: histopathologic and MR and/or CT correlation in 37 cases at biopsy and three cases at autopsy. Radiology. 180 (2): 467-74. doi:10.1148/radiology.180.2.2068314 – Pubmed
  9. Miller DH, Grossman RI, Reingold SC, McFarland HF.

    The role of magnetic resonance techniques in understanding and managing multiple sclerosis. Brain : a journal of neurology. 121 ( Pt 1): 3-24. Pubmed

  10. Nusbaum AO, Lu D, Tang CY, Atlas SW. Quantitative diffusion measurements in focal multiple sclerosis lesions: correlations with appearance on TI-weighted MR images. AJR. American journal of roentgenology. 175 (3): 821-5. doi:10.2214/ajr.

    175.3.1750821 – Pubmed

  11. Kornienko VN, Pronin IN. Diagnostic Neuroradiology. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540756523.
  12. Brust JC. Current diagnosis & treatment in neurology. McGraw-Hill Medical. (2006) ISBN:0071423664.
  13. Stosic M, Ambrus J, Garg N, Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Kalman B, Minagar A, Munschauer FE, Galey TM, Hussein S, Bakshi R, Zivadinov R.

    MRI characteristics of patients with antiphospholipid syndrome and multiple sclerosis. Journal of neurology. 257 (1): 63-71. doi:10.1007/s00415-009-5264-6 – Pubmed

  14. Wattjes MP, Lutterbey GG, Gieseke J, Träber F, Klotz L, Schmidt S, Schild HH. Double inversion recovery brain imaging at 3T: diagnostic value in the detection of multiple sclerosis lesions. AJNR.

    American journal of neuroradiology. 28 (1): 54-9. Pubmed

  15. Garaci FG, Marziali S, Meschini A, Fornari M, Rossi S, Melis M, Fabiano S, Stefanini M, Simonetti G, Centonze D, Floris R. Brain hemodynamic changes associated with chronic cerebrospinal venous insufficiency are not specific to multiple sclerosis and do not increase its severity. Radiology. 265 (1): 233-9. doi:10.1148/radiol.

    12112245 – Pubmed

  16. Lisanti CJ, Asbach P, Bradley WG. The ependymal “Dot-Dash” sign: an MR imaging finding of early multiple sclerosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 26 (8): 2033-6. Pubmed
  17. Okuda DT, Mowry EM, Beheshtian A, Waubant E, Baranzini SE, Goodin DS, Hauser SL, Pelletier D.

    Incidental MRI anomalies suggestive of multiple sclerosis: the radiologically isolated syndrome. Neurology. 72 (9): 800-5. doi:10.1212/01.wnl.0000335764.14513.1a – Pubmed

  18. Janardhan V, Suri S, Bakshi R. Multiple sclerosis: hyperintense lesions in the brain on nonenhanced T1-weighted MR images evidenced as areas of T1 shortening. Radiology. 244 (3): 823-31. doi:10.1148/radiol.

    2443051171 – Pubmed

  19. Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 – Pubmed
  20. McNamara C, Sugrue G, Murray B, MacMahon PJ.

    Current and Emerging Therapies in Multiple Sclerosis: Implications for the Radiologist, Part 1-Mechanisms, Efficacy, and Safety. AJNR. American journal of neuroradiology. doi:10.3174/ajnr.A5147 – Pubmed

  21. McNamara C, Sugrue G, Murray B, MacMahon PJ. Current and Emerging Therapies in Multiple Sclerosis: Implications for the Radiologist, Part 2-Surveillance for Treatment Complications and Disease Progression. AJNR. American journal of neuroradiology. doi:10.3174/ajnr.A5148 – Pubmed
  22. A.Prof Frank Gaillard et al. Multiple sclerosis. radiopaedia.org

Наблюдения

  • Дебют рассеяного склероза

Источник: https://radiographia.info/article/rasseyannyy-skleroz

Рассеянный склероз: причины, симптомы, диагностика, лечение, продолжительность жизни. Консультации специалистов

Типы течения рассеянного склероза

Рассеянный склероз – это аутоиммунное неврологическое заболевание, при котором происходит повреждение миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга с формированием на этом месте соединительной ткани (склероза). Использование слова “рассеянный” подразумевает множественность очагов склероза, рассеянных по всей центральной нервной системе.

Рассеянным склерозом болеет примерно 5 человек на 100 тыс. населения. Как правило, страдают люди в возрасте 10-50 лет.

Причины точно не установлены, но известно, что разрушение нервных волокон наступает в результате воздействия иммунных клеток, преодолевших гематоэнцефалический барьер. Факторы риска: бактериальные и вирусные инфекции, стресс, курение, проживание в холодных широтах, пр.

Симптомы при рассеянном склерозе очень разнообразны и зависят от места поражения центральной нервной системы. Типичные клинические признаки рассеянного склероза – прогрессирующее нарушение чувствительности и мышечной силы, постепенное приводящие к парезам и параличам.

Также нарушаются функции внутренних органов, появляются запоры, недержание стула, недержание мочи, страдает зрение. При поражении ствола головного мозга наступают расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Снижается интеллект, ухудшается память, появляется невроз и депрессия.

Рассеянный склероз диагностирует и лечит невролог. Важный инструментальный метод диагностики – магнитно-резонансная томографии, в том числе с применением контрастирования.

Лечение рассеянного склероза подразумевает профилактику обострений, купирование осложнений и симптоматическую терапию. Основные препараты: кортикостероидные гормоны, цитостатики, интерфероны.

Продолжительность жизни при рассеянном склерозе зависит от типа течения болезни и эффективности лечения. После установления диагноза пациенты живут 1-35 лет.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз – аутоиммунное заболевание. Разрушение миелиновой оболочки головного и спинного мозга, которая необходима для передачи нервных импульсов, происходит вследствие токсического влияния активированных Т-лимфоцитов, антиген-стимулированных макрофагов, пр.

Активация аутоиммунных реакций происходит из-за:

  • вирусной (герпетической) и бактериальной инфекции;
  • стресса;
  • травмы;
  • курения;
  • проживания в прохладных широтах (особенно важно для детей и подростков);
  • генетических нарушений;
  • длительного пребывания в местах с повышенным радиоактивным фоном;
  • пониженного уровня мочевой кислоты;
  • прививок против вирусного гепатита В (требует дополнительных доказательств).

Симптомы и типы течения рассеянного склероза

Как уже отмечали, при рассеянном склерозе происходит разрушение миелиновой оболочки в чувствительных и двигательных нервных клетках головного и спинного мозга.

Этим обусловлены ключевые симптомы болезни, выражающиеся в снижении чувствительности и двигательной активности. Нарушения кожной чувствительности отмечаются у 60% пациентов.

Нарушения двигательной активности (мышечная слабость разной степени вплоть до парезов и полного паралича) встречается практически у 100% пациентов.

Другие симптомы рассеянного склероза:

  • нарушение устойчивости и координации движений;
  • онемение рук, ног, туловища, языка, пр.;
  • расстройства речи;
  • нарушения глотания;
  • расстройства зрения;
  • запор, недержание стула;
  • задержка мочи, частые позывы на мочеиспускание, непроизвольное мочеиспускание;
  • дрожание (тремор) рук, ног, головы, туловища;
  • снижение интеллекта, памяти, невроз, депрессия;
  • нарушение дыхания, сердечной деятельности вплоть до летального исхода.

Выделяют 4 типа клинического течения рассеянного склероза, влияющие на прогноз.

Ремиттирующий-рецидивирующий – наиболее благоприятный и самый частый. Проявляется чередованием периодов обострений и периодов практически практически полного восстановления функций. Болезнь прогрессирует медленно.

Вторично-прогрессирующий – ремиттирующее-рецидивирующее течение сменяется резким прогрессированием болезни.

Первично-прогрессирующий – болезнь прогрессирует с самого начала. Периодов затухания практически нет.

Прогрессирующий с обострениями – самый редкий тип течения. На фоне медленного или быстрого прогрессирования рассеянного склероза отмечаются явные обострения болезни.

Диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз диагностирует невролог на основании опроса и выявления неврологической симптоматики. Важные критерии: болезнь должна прогрессировать (быстро или медленно) в течение, минимум, полугода. За это время должно быть хотя бы 2 обострения любой длительности. Также важно, чтобы неврологические нарушения не могли быть следствием другого заболевания.

Самый ценный инструментальный метод исследования – МРТ головного и спинного мозга. Для повышения точности исследования используют контрастирование с помощью Магневиста и других препаратов.

Для определения сохранности некоторых проводящих путей используют метод вызванных потенциалов – оценивают проведение импульсов от периферии к коре головного мозга.

Из лабораторных методов применяют иммунологические исследования в динамике – иммунологический мониторинг.

С учетом частых нарушений зрения, мочевыделительной функции, психоэмоционального состояния может потребоваться консультация офтальмолога, уролога, психиатра, психотерапевта и других специалистов.

Лечение рассеянного склероза

Лечение направлено на преодоление обострений, продление ремиссии и устранение симптомов.

Обострения купируют с помощью адренокортикотропного гормона и глюкокортикостероидов, назначая последние в средних и больших дозах.

Для продления ремиссии используют препараты интерферона, цитостатики, экспериментальные препараты (антагонисты опиоидных рецепторов, моноклональные антитела против клеточных рецепторов на Т-лимфоцитах и В-лимфоцитах, пр.).

Симптоматическое лечение включает назначение препаратов, снижающих мышечный тонус, в том числе тонус мочевого пузыря при частых позывах на мочеиспускание; антидепрессантов, витамина В6, пр.

Важно максимально облегчить жизнь пациенту, помощь ему приспособиться к последствиям неврологических нарушений.

Продолжительность жизни при рассеянном склерозе

Очень зависит от типа течения рассеянного склероза и адекватности лечения.

При молниеносном и быстром прогрессировании, при тяжелых, не поддающихся лечению обострениях пациенты умирают в течение 1-2 лет.

При ремиттирующем-рецидивирующем типе течения, при эффективной профилактике обострений и замедлении прогрессирования болезни можно продлить жизнь на 10-35 лет.

К какому врачу обратиться

При первых признаках болезни (ухудшении чувствительности кожи, снижении мышечной силы в руках, ногах и пр.) проконсультируйтесь с неврологом.

 Обратитесь к врачам сервиса врачебных видеоконсультаций Botkin.pro. Посмотрите, как наши врачи отвечают на вопросы пациентов.

Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или здесь.  Проконсультируйтесь у понравившегося врача.

Источник: https://botkin.pro/uk/encyclopedia/diseases/multiple-sclerosis

Рассеянный склероз вторично прогредиентное течение

Типы течения рассеянного склероза

Кроме этого, вторично-прогрессирующее течение может быть активным (с приступами и с появлением новых очагов) или их отсутствием, в случае неактивного течения. Для определения активного или неактивного течения соотносятся наиболее объективные данные о прогрессировании и количестве приступов, за длительный временной период.

Вторично-прогрессирующее течение следует за рецидивирующе-ремитирующим течением. Происходит постоянная демиелинизация, даже без наступления рецидивов, хотя и они могут появляться.

Стоит вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Как быть?

При этом течении заболевания следует, хотя бы раз в год, проходить МРТ-обследование и обследование у невролога наблюдающим за состоянием здоровья больного. Это помогает отследить динамику болезни, охарактеризовать её в разные временные этапы. Так например:

  • В случае активности очагов на МРТ, имеет смысл прибегнуть к препаратам изменяющим течение заболевания (ПИТРС), чтобы снизить риск наступления рецидива.
  • В случае активности очагов и агрессивности заболевания при этом течении, лечащий врач может посоветовать и порекомендовать перейти к более агрессивному лечению.
  • При неактивных очагах и наличии или отсутствии прогрессирования заболевания, имеет смысл заняться реабилитацией ослабевших функций.

Как данное течение отличается от других?

ВПРС не появляется сразу на этой стадии, в отличии от ППРС. Прежде чем диагностировать это течение, больной должен был быть замечен с симптомами присущими РРРС.

При этом течении могут продолжаться обострения и даже рецидивы, как при рецидивирующе-ремитирующем течении, по причине появления новых очагов. Характер болезни медленно переходит от демиелинизирующей к нейро-дегенеративной, характеризующийся повреждением нервных волокон и тканей.

Терапия ПИТРС может быть эффективной для людей испытывающих частые рецидивы.

Динамика вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Когда происходит переход к ВПРС?

Прежде чем утверждать абсолютную пользу ПИТРС, стоит взглянуть на статистику переходов к ВПРС до появления ПИТРС. Общеизвестно, что у 90% больных переход произойдет в течении 25 лет, но у 50% переход произойдет раньше, в течении 10 лет болезни.

До официального заявления и признания пользы ПИТРС в вопросе с отсрочкой или отменой перехода болезни во Вторично-прогрессирующее течение прошло слишком мало времени.

Диагностирование ВПРС

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз может быть диагностирован только у человека, уже болеющего РС, у которого ранее наблюдалось рецидивирующе-ремитирующем течение болезни.

Это объясняется тем, что в отличии от РРРС, когда происходят частые воспаления и частые рецидивы, в какой-то момент рецидивы происходят реже, как и воспаления в ЦНС. Это течение болезни называется вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Оно характеризуется медленным ухудшением здоровья, осложнением симптомов в течении долгого времени.

Поскольку переход это постепенный процесс, врач не может точно сказать, когда он начнется. Если симптомы уже ухудшаются, то задача врача определить:

  • Испытываемое ухудшение наступило в результате последнего рецидива. Что означает, что это новый и постоянный симптом, оставшийся после очередной атаки.
  • Болезнь прогрессирует, ухудшаются общие симптомы, но перестают появляться новые приступы, что может означать, что болезнь перешла в ВПРС.

Существует множество способов определения того, состоялся ли переход. Не стоит забывать, что в этом помогут постоянные наблюдения у невролога, история появления и тяжести симптов и переодически МРТ обследования.

Лечение ВПРС

Лечение — это прежде всего ПИТРС. Эти препараты одобрены и назначаются больным при ремитирующих формах РС, а так же с ВПРС, но продолжающим испытывать рецидивы.

Таким образом, человек, который был на постоянном приеме одного из интерферонов во время начальной ремиттирующей фазы заболевания, вероятно, продолжит его принимать, до тех пор пока, врач не посчитает, что препарат более не выполняет свою работу по управлению активностью заболевания. В то время, врач, скорее всего, порекомендует сменить препарат на Novantrone®.

Это пока единственный препарат одобренный при этом течении. Основное вещество это митоксантрон, химиотерапевтического происхождения. Иногда он может быть назначен при обострениях рецидивирующего РС.

Не стоит забывать, что:

  1. Постоянно следует следить за качеством симптомов, с целью поддержания комфорта, работоспособности и повышения качества жизни.
  2. Эмоциональное здоровье и хорошее самочувствие, могут быть достигнуты даже при наличии хронической болезни и инвалидности.

Исследования

Большая часть исследований направлена на восстановление миелина. Часто клинические испытания направлены на снижение активности заболевания и изучения детального поведения болезни при её прогрессировании.

При первых клинических испытаниях в лечении ВПРС были получены разочаровывающие результаты.

Испытания еженедельного внутримышечного (Avonex®) и три раза в неделю (Rebif®) интерферона бета 1a не смогли показать положительных эффектов на прогрессирование заболевания.

Одно исследование интерферона бета-1b (Betaseron®), проведенное в Европе имело положительные результаты, но на повторном испытание сделанном в Северной Америке не удалось продемонстрировать подобного эффекта.

Несмотря на этот негативный опыт испытаний, исследователи и врачи установили, что люди с ВПРС, у которых продолжаются обострения или другие признаки активности воспалительного процесса на МРТ, могут испытывать пользу от этих препаратов. Ведется множество клинические испытаний других препаратов, для лечения при прогрессивных формах РС.

Мой врач сказал, что у меня теперь вторично-прогрессирующее течение. Но почему это произошло, я регулярно принимала назначенные мне лекарства. Я сделала что-то не так?

Нет, наверняка все было сделано правильно. Это обычный процесс, когда рецидивирующе-ремитирующее течение переходит в стадию вторичного-прогрессирования. Не смотря на то, что ПИТРС позволяют снизить количество рецидивов и поражения ЦНС при рецидивирующих формах РС, при переходе болезнь начинает прогрессировать, на что повлиять пока нет возможности.

Можно ли считать, что вторично-прогрессирующее течение приведет меня к инвалидной коляске?

Вторично-прогрессирующее течение, означает, что уже произошел переход от рецидивирующе-ремитируюшего течения, характеризующегося как течение полное очагов, к течению медленного прогрессирования заболевания, к потери и дегенерации нервной ткани.

Во время этого течения люди все реже испытывают рецидивы, а в какой-то момент они прекращаются и больные начинают испытывать постоянное ухудшение симптомов, иногда чередующиеся улучшениями. Скорость прогрессирования заболевания разнится от пациента к пациенту, как и наблюдаемые симптомы.

Это может означать, что некоторые люди испытывают наступающую инвалидность сильнее других. Тем не менее, по истечению длительного времени, у двух из трех больных останется возможность передвигаться самостоятельно. Тем не менее и им могут понадобиться вспомогательные средства передвижения, такие как трость или ходунки.

Некоторые, для перемещения на большие расстояния могут выбрать машину, скутер или моторизированную инвалидную коляску. Некоторым, может потребоваться инвалидная коляска на постоянной основе.

Если Novatrone® единственное одобренное средство для лечения ВПРС, почему этот препарат не применяется каждым больным с этим течением?

Изначально Novatrone® был разработан как лекарство для борьбы с раком и применялся как иммуносупрессор для лечения РС. Понижение иммунитета означает поддверженость организма к другим заболеваниям и другого уровня инфекциям. Кроме того, повышается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний. В связи с различными рисками, Novatrone® применяется в крайних случаях.

Мне диагностировали вторично-прогрессирующий рассеянный склероз, однако диагноза РРРС у меня не было. Как такое возможно?

Если ваш врач уверен, что у Вас вторично-прегрессирующее течение заболевания, это означает, что стадию рецидивирующе-ремитирующего течения была пройдена без ярко выраженных симптомов и не была вовремя диагностирована.

Зачастую молодые люди сталкивающиеся с РРРС не замечают симптомов, поскольку они слабо выражены и имеют временный характер.

Например, испытывая легкую спастику или внезапное ухудшение зрения, которые впоследствии прошли сами собой, без консультации врача, больной может пропустить РРРС.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)

Источник: http://zongmotors.ru/rassejannyj-skleroz-vtorichno-progredientnoe/

Ремиттирующий рассеянный склероз

Типы течения рассеянного склероза

Этот тип рассеянного склероза характеризуется волнообразным течением: периоды обострений (период, когда симптоматика может резко ухудшаться, либо могут появиться новые симптомы) сменяются периодами ремиссий (периоды, когда симптоматика исчезает или степень выраженности того или иного симптома снижается). Период ремиссии при таком течении РС может продлиться от нескольких месяцев до десятилетия.

Во время обострения (также называемого «рецидив», «обострение» или «атака») пациент замечает стремительное развитие новой симптоматики либо значительное ухудшение существующей.

В период ремиссии, эти симптомы полностью или частично исчезают.

С целью сокращения длительности обострения, уменьшения очагов воспаления в ЦНС применяется кортикостероидная пульс-терапия (назначаются высокие дозы кортикостероидов на протяжении короткого временного отрезка).

Это самый распространенный тип РС. Ремитирующий рассеянный склероз на начальных стадиях отмечается примерно 85% пациентов.

Ремиттирующий рассеянный склероз его симптомы и причины

Один из признаков РС является изменчивость его симптомов. Вероятно, нет двух человек, у которых разовьется один и тот же набор симптомов одним и тем же образом. Некоторые симптомы могут появляться и исчезать или появляться только один раз, а не снова. То, какие симптомы появятся, зависит от поврежденной области головного или спинного мозга.

Симптомы рецидивирующе-ремиттирующего РС могут включать: боль в глазах и проблемы со зрением, такие как двоение в глазах или прыгающее зрение (проблемы со зрением могут быть первым признаком РРРС) онемение и покалывание чувствительность к теплу радиальная боль, похожая на слабый электрический шок, при изгибе шеи головокружение проблемы с кишечником или мочевым пузырем проблемы с половой функцией двигательные проблемы, мышечная ригидность слабость и усталость проблемы с балансом и координацией сложности с ясностью мышления депрессию Приступ РРРС может длиться от 24 часов до нескольких недель. Приступ может включать: один или множество симптомов ухудшение существующего симптома развитие нового симптома Ремиссии могут длиться в течение года или больше. Расскажите своему врачу о симптомах рецидива как можно скорее. Быстрое лечение может снизить постоянное повреждение и инвалидность.

Типы течения рассеянного склероза

Невозможно предсказать течение РС. На некоторых людей воздействие болезни оказывается минимальным, у других РС быстро прогрессирует, приводя их к серьезной инвалидизации, но у большинства больных течение заболевания является средним между этими вариантами. Хотя симптоматика у каждого больного индивидуальна, имеется несколько типов течения заболевания.

Ремиттирующее течение – этот тип течения характеризуется возникновением непредсказуемых обострений (рецидивов, экзацербаций), во время которых появляются новые симптомы РС или усиливается выраженность уже существующих.

Обострение может длиться различный период времени (дни или месяцы), после чего возникает ремиссия, сопровождающаяся частичным или полным восстановлением. Ремиссия может продолжаться несколько месяцев или даже лет.

Ремиттирующее течение имеют примерно 25% больных.

Доброкачественное течение – после одного или двух обострений с полным восстановлением наступает стойкая ремиссия, во время которой новые симптомы не появляются и больной не имеет никаких признаков инвалидизации.

Доброкачественное течение может быть диагностировано только в том случае, если вначале больной имел ремиттирующее течение и через 10-15 лет после начала заболевания у него имеются только минимальные признаки инвалидизации.

Доброкачественное течение обычно бывает у больных, заболевание которых дебютирует с несерьезных нарушений, например, нарушений чувствительности. Доброкачественное течение имеют около 20% больных.

Вторично-прогрессирующее течение – у некоторых больных, вначале имевших ремиттирующее течение, впоследствии возникает неуклонное прогрессирование инвалидизации, часто с сохранением обострений. Вторично-прогрессирующее течение имеют примерно 40% больных.

Первично-прогрессирующее течение – характеризуется малым количеством или полным отсутствием обострений, но возникновением прогрессирования и нарастанием инвалидизации с самого начала заболевания. В какой-то момент времени прогрессирование может остановиться, но может и продолжаться длительное время (месяцы или годы). Первично-прогрессирующее течение имеют около 15% больных.

Источник: http://medportalruss.ru/remittiruyushhij-rasseyannyj-skleroz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.