Миастения: продолжительность жизни и прогноз

Содержание

Глазная миастения: лечение и прогнозы

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

Миастения – заболевание, характеризующееся поражением мышечной ткани. Если патология касается мышц глаз, то болезнь носит название глазная миастения. Наиболее сильно при этом поражаются мышцы век, мышцы глазного яблока и хрусталика.

Главный признак заболевания – мышечная слабость, нарастающая при нагрузке и способная восстановиться после отдыха. При несвоевременно начатом лечении мышечная утомляемость может трансформироваться в паралич (или парез) мышц.

Факторы риска. Какой бывает?

Согласно статистике, заболеваемость миастенией в настоящее время составляет примерно 5-10 человек на 100000 всего населения планеты.

Болезнь обычно развивается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин) от 20 до 40 лет. Если рассматривать пожилой возраст, то половое соотношение подверженности этой патологии примерно равно.

В детском же возрасте миастения глаз случается довольно редко, примерно 1% — дети до 18 лет.

из пансионата

Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

  • стресс и эмоциональная психическая нестабильность человека;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • частые ОРВИ;
  • применение антихолинэстеразных препаратов в повышенных дозах;
  • нагрузка на органы зрения.

При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.

Помимо глазной формы миастении, существуют еще 2 разновидности этого заболевания:

  1. Бульбарная форма – поражение мышц, отвечающих за процессы жевания и глотания. При этом у человека изменяется речь вплоть до полной потери голоса.
  2. Генерализованная форма – при ней поражаются скелетные мышцы тела человека: мимические, шейные, мышечный аппарат конечностей. Такая форма является быстро прогрессирующей, при ней возможно развитие полной атрофии мышц скелета.

При отсутствии лечения глазная миастения может беспрепятственно трансформироваться в бульбарную или генерализованную. При этом общий прогноз заболевания значительно ухудшается.

Причины возникновения

До сих пор окончательно не выяснена точная причина развития глазной миастении. Однако большинство ученых-медиков полагает, что это заболевание имеет преимущественно аутоиммунный характер. Также считается, что болезнь может иметь генетическую предрасположенность.

Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.

Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.

Симптомы

Глазная миастения проявляется в первую очередь поражением черепно-мозговой мышечной ткани. Это проявляется следующими симптомами:

  1. Первыми симптомами глазной миастении являются опущение век и слабость мышц глаз. Эти признаки могут проявляться как с одной стороны, так и иметь двусторонний характер поражения. Опущение век (или птоз) имеет нарастающий характер в течение дня. По утрам этот симптом обычно мало проявляется, но к вечеру становится очень заметным и приносит достаточно неудобств человеку.
  2. Двоение в глазах (или диплопия) – симптом, при котором больной человек видит вместо одной картинки два изображения одного и того же предмета.
  3. Изменение четкости изображения. Этот симптом возникает из-за неправильной работы мышц, отвечающих за изменения выпуклости глазного хрусталика.

Наши пансионаты:

Дом Доброты в Солнечногорске

При несвоевременно начатом лечении глазной миастении возможно присоединение других симптомов, уже не связанных с глазодвигательным аппаратом: слабость мышц шеи, туловища и конечностей.

Диагностика

Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:

  1. Изучение жалоб больного.
  2. Внешний осмотр пораженных областей.
  3. Тест с охлаждением: на веки больного кладут лед и наблюдают за функционированием мышц глаз. Эта проба считается положительной, если функция век восстановилась на непродолжительный период времени.
  4. Проба с прозерином. Пациенту вводится 0,05% раствор этого лекарственного вещества подкожно в количестве 2-3 мл. Проба положительная, если через 30 минут после введения функция мышц век восстановилась. Действие прозерина длится около 3 часов, потом птоз возвращается.
  5. Электромиография, исследование, основанное на изучении работы мышц при их ритмическом стимулировании.
  6. Исследование крови на наличие характерных антител: к титину и ацетилхолиновым рецепторам.
  7. КТ органов переднего отдела средостения, при котором изучается состояние тимуса (вилочковой железы). Данный вид исследования применяется из-за возможной связи развития миастении с наличием опухолевых образований в этом органе.

От качества и своевременности проведенных диагностических мероприятий зависит лечение и прогноз глазной миастении.

Лечение на разных стадиях

Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.

Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.

Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:

  • антиоксиданты;
  • препараты калия;
  • витамины группы В.

из пансионата

При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг.

Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта.

Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.

Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.

Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.

Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.

При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Профилактика заболевания

В целях проведения профилактики возникновения этого заболевания необходимо употреблять продукты, содержащие достаточное количество кальция в своем составе. К ним относятся:

  • орехи;
  • сухофрукты (курага, изюм, чернослив);
  • пшеничные отруби;
  • свежие фрукты: виноград, бананы, персики;
  • овощи: картофель, брюссельская капуста, помидоры;
  • грибы: подберезовики, белые, лисички.

Помимо правильного питания следует следить за временем пребывания на солнце. При необходимости длительного нахождения под солнечными лучами надо всегда надевать солнцезащитные очки.

Также следует помнить, что некоторые препараты могут спровоцировать возникновение и прогрессирование глазной формы миастении. К таким лекарственным средствам относятся:

  • некоторые антибиотики: пенициллин, ципрофлоксацин, аминогликозиды, сульфаниламиды;
  • препараты, применяемые для лечения эпилепсии: бензодиазепины, барбитураты, триметин;
  • гормонсодержащие препараты: глюкокортикостероиды, комбинированные оральные контрацептивы, гормоны щитовидной железы;
  • анальгетики: морфин;
  • препараты кардиологического спектра: антагонисты кальция, бета-блокаторы, новокаинамид, ганглиоблокаторы.

из пансионата

Эти препараты при начальных стадиях развития заболевания могут привести к ухудшению состояния человека и возникновению миастенического криза.

Глазная миастения значительно ухудшает качество жизни больного. Поэтому при наличии малейшего подозрения на появление слабости в мышечном аппарате необходимо срочно обращаться к врачу для своевременного назначения соответствующего лечения.

Источник: https://domdobroty.ru/glaznaya_miasteniya/

Миастения: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

Миастения – это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон.

В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться.

Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц.

В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу.

Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

  • двоение в глазах;
  • птоз – опущение верхнего века;
  • слюнотечение;
  • изменение голоса;
  • нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
  • поперхивание при еде;
  • затруднение дыхания;
  • бедная мимика;
  • изменение походки;
  • слабость мышц конечностей и шеи;
  • сухость кожи.

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.

  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».

  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы.

    Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы.

Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе.

Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

  • если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
  • чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
  • обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
  • иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Кризы при заболевании

Миастения – это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза.

Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение.

Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии.

Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний».

Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани.

Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В.

Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия – это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный.

При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность.

Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Источник: http://vekoff.ru/bolezni-i-lechenie/khronicheskoe/18096-miasteniya-simptomy-prichiny-vozniknoveniya-lechenie-i-prognoz

Миастения лечение и прогноз этого заболевания – Вижу супер

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

Миастения лечение и прогноз которой зависит от стадии развития – это заболевание аутоиммунной системы организма. Оно вызывает сильное неконтролируемое ослаблением мышц, развивающееся в короткие сроки.

Понижение тонуса мышечной системы неизменно приводит к сбоям в работе жизненно важных систем организма.

К примеру, миастения глазных мышц опасна ухудшением зрения, а это же заболевание дыхательных мышц приводит к затруднению дыхания.

Тяжелые формы чреваты летальным исходом. Учитывая серьезность последствий, симптомы миастении ни в коем случае нельзя игнорировать. Выявляется болезнь по-разному. В зависимости от желания пациента можно провести диагностику путем прозериновой пробы (фармакологический метод) или же с использованием специального оборудования.

План лечения составляется непосредственно врачом. Терапия проходит с использованием различных препаратов. Пациенты обязаны следовать четкой инструкции лечащего врача, чтобы максимально снизить риск обострения. Это означает, что не следует принимать лекарства, которые совершенно не сочетаются с препаратами, используемыми при миастении.

Из предложенного видео вы можете еще подробнее узнать что такое миастения, ее лечение, симптомы и прогноз:

Медикаметозный метод лечения

При диагнозе — миастения лечение и прогноз отличаются вариативностью. Методы подбираются в зависимости от того, насколько сильно поражены мышцы пациента. Препараты назначаются врачом только после обследования. Диагностика в домашних условиях без участия врача исключена. Кроме того, в выборе лекарственных средств нужно обратить внимание на форму заболевания: острую или хроническую.

Препараты, принимаемые и в том, и в другом случае, различаются. Еще один из основополагающих принципов медикаметозного подхода – постепенность воздействия на пораженную мышцу. Лечение проходит длительным курсом.

Используемые медикаменты

При наименее агрессивных формах миастении, как правило, используют Прозерин. Этот препарат, применяющийся также и при диагностировании болезни. Также он понижает внутриглазное давление, активизирует моторику, добавляет мышцам энергии и силы.

Благодаря воздействию Прозерина, мышцы утомляются гораздо медленнее, постепенно возвращаясь к своему нормальному функционированию. При превышении дозировки этого препарата возможно снижение зрения, головные боли, затруднение дыхания вплоть до появления одышки.

При легких формах патологии назначается Калимин. Это лекарственное средство приводит быстро утомляющиеся мышцы в тонус. Среди побочных эффектов медики отмечают неконтролируемое подергивание мышц, спазмы желудка, а также возможны аллергические реакции, в частности, кожная сыпь.

Калимин принимают три раза в сутки с интервалом в шесть часов. Если болезнь прогрессирует, врач прописывает более сильнодействующие лекарственные средства. Обычно это Преднизолон и Метипред.

Преднизолон систематически употребляется пациентом в течение одного месяца. Особенностью данного препарата является то, что курс его приема нельзя прерывать, а заканчивать следует постепенно.

По истечении месяца больной должен не перестать принимать лекарство полностью, а постепенно уменьшать дозировку.

Например, в первую неделю следует пить по половине таблетки, следующие семь дней – по одной четвертой и продолжать так до полного отказа от препарата.

Метипред гораздо эффективнее Преднизолона, поэтому его дозировка, как правило, гораздо меньше. Эффективность такого способа достигается лишь в том случае, если пациент не пропускает приемы лекарства, строго следует курсу.

Следует обратить внимание и на наличие других заболеваний у больного. Ведь часто препараты, используемые при различных болезнях, несовместимы между собой. Их совместное применение приведет лишь к ухудшению ситуации.

Хирургическое вмешательство

В крайних случаях специалисты прибегают к тимэктомии. Под этим термином подразумевается удаление тимуса – так называемой вилочковой железы. Этот метод используется лишь в том случае, даже если сильнодействующие препараты не помогли в лечении миастении. Эффект после операции замечается далеко не сразу.

В наиболее сложных случаях пациенты чувствуют улучшение самочувствия лишь по прошествии года после проведения хирургического вмешательства. Обнадеживает лишь тот факт, что результат действительно стоит длительного ожидания.

Реабилитационный период требует ведения здорового образа жизни, поддержания здорового питания. Важно также включить в свой распорядок дня физические нагрузки. Главное – не переусердствовать, чтобы не усугубить болезненное восстановление после операции.

Период восстановления

В настоящее время болезнь не излечивается полностью, но ремиссия может длиться на протяжении оставшейся жизни. Пациент должен не забывать о том, что его организму по-прежнему необходимо здоровое питание и регулярные занятия физической культурой.

Многие ошибочно считают, что утомляемость мышц лечится сокращением двигательной активности. Это глубокое заблуждение. Мышцы могут ослабиться не только вследствие сильной нагрузки.

Часто бездействие мышц гораздо более губительно, чем чрезмерная активность

Прогноз заболевания

При диагнозе — миастения лечение и прогноз всегда определяются с учетом вероятности рецидива. Недуг может вновь тревожить больного в зависимости от сезона. Врачи давно заметили, что холодное время года наиболее благоприятно для пациента, когда-то страдавшего миастенией. А вот теплая погода, жаркие летние месяцы создают хорошую среду для обострения болезни.

Людям, когда-то страдавшим миастенией, противопоказана вакционация от гриппа. Безобидная, казалось бы, прививка может обострить симптомы патологии. Пациент также должен избегать излишнего стресса, так как переживания по какому-либо поводу неблагоприятно сказываются на организме, который боролся с миастенией.

Нервозность ухудшает состояние пациента, может спровоцировать ослабление мышц.

Осложнения, которые могут появиться после болезни, проявляются лишь при воздействии внешних факторов. Смена сезона, частые стрессы, чрезмерные физические нагрузки. В целом осложнения, влекущие за собой летальный исход, за последние 20 лет снизились с 38 процентов до 1. Однако это не означает, что к болезни больше не нужно относиться серьезно.

Таким образом, при таком заболевании как миастения лечение и прогноз определяются специалистом. Единственный верный способ минимизировать осложнения после болезни – сразу же обратиться к врачу при появлении первых тревожных симптомов.

Источник: http://vizhusuper.ru/miasteniya-lechenie-i-prognoz-etogo-zabolevaniya/

Продолжительность жизни больных миастенией

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

В настоящее время заболеваемость миастенией растет – 5–10 больных на 100 000 населения.

Миастения – это генетическое аутоиммунное заболевание, полностью избавится от которого невозможно. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости

Миастения бывает как врожденной, так и приобретенной. Фактором запуска болезни могут служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма.

Основной признак миастении – слабость и резко повышенная утомляемость мускулатуры. Мышцы перестают слушаться вплоть до полного паралича. После отдыха функция мышц восстанавливается.

Выделяют три формы миастении:

Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение) – глазная. При бульбарной форме поражаются мышцы глотания и жевания. При генерализованной форме процесс начинается с глаз, затем чаще всего присоединяется слабость шеи и мышц конечностей. Со временем мышцы атрофируются.

В тяжелой форме у больных возникают миастенические кризы – внезапные приступы резкой слабости дыхательных и глоточных мышц. Такие приступы очень опасны для жизни больного и могут привести к остановке дыхания.

Диагностика и лечение

Методы диагностики миастении:

• Клинический осмотр и выяснение истории болезни.

• Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование.

• Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина

• Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину.

• Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы – синоним тимуса).

Больным миастенией необходимо состоять на учете у невролога, тщательно выполнять все рекомендации по лечению. При таких условиях возможно длительное сохранение трудоспособности и качества жизни.

Заниматься самолечением Не следует, так как потраченное время может привести к необратимым ухудшениям.

Лечение миастении направлено либо на устранение причины, либо на блокаду механизмов развития болезни. В рамках стационарного лечения миастении применяются:

• удаление опухолей тимуса;

• антихолинэстеразные средства, которые очень быстро устраняют симптомы миастении;

• гормональная пульс-терапия глюкокортикоидами;

При обострении миастении (криз) допустимо и оправдано проведение плазмафереза.

При обнаружении тимомы показано оперативное лечение – оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1–12 месяцев с момента операции.

Лечение в Москве

Высококвалифицированную стационарную помощь по лечению миастении в рамках программы ОМС можно получить (как самостоятельно, так и обратившись в «Столицу здоровья») в многопрофильных московских стационарах, например в ГБК № 51, которая специализируется на лечении больных миастенией.

Чтобы получить лечение, обладатели московского полиса ОМС могут напрямую обратиться в консультативно-диагностическое отделение любой городской больницы, работающей в рамках обязательного медицинского страхования.

Для удобства граждан из других регионов круглосуточно работает горячая линия бесплатной плановой госпитализации иногородних пациентов в московские стационары «Столица здоровья». Необходимо позвонить по номеру горячей линии «Столица здоровья» 8 (495) 587-70-88 или оставить заявку на сайте.

Куратор подскажет, входит ли необходимая помощь в перечень заболеваний по полису ОМС, поможет определиться с профильным стационаром и удобной датой госпитализации, а также организовать госпитализацию.

Все услуги предоставляются бесплатно.

Узнать больше о возможности плановой бесплатной госпитализации для иногородних по ОМС в московскую больницу и получить информационную помощь специалиста можно, позвонив на горячую линию по номеру 8 (495) 587-70-88

Лечение миастении

Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, при котором нарушается связь между нервами и мышцами. Ее основные проявления — слабость и повышенная утомляемость.

На данный момент миастения считается неизлечимым заболеванием. Но существуют методы лечения, которые помогают уменьшить симптомы и улучшить состояние больного.

Некоторые цифры и факты:

    Чаще всего миастения встречается у женщин младше 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Но она может развиваться в любом возрасте, в том числе у маленьких детей. Женщины болеют примерно в три раза чаще по сравнению с мужчинами. Зачастую болезнь протекает относительно легко, не уменьшает продолжительность жизни. Миастения — довольно редкое заболевание. По данным американской статистики, ее диагностируют у 14–20 человек из 100 000. При правильном лечении прогноз чаще всего благоприятный.

Почему возникает миастения?

При миастении нарушается передача импульсов между нервами и мышцами — в так называемых нервно-мышечных синапсах. По сути синапс представляет собой микроскопическую щель между нервным окончанием и мышцей.

На конце нерва выделяется особое вещество — ацетилхолин. Он является медиатором, то есть переносчиком нервного импульса.

На поверхности мышцы ацетилхолин взаимодействует с особыми рецепторами, это приводит к возбуждению и сокращению.

При миастении иммунная система по ошибке атакует рецепторы на поверхности мышц и нарушает их работу. Ацетилхолин не может полноценно проконтактировать с мышцей, в итоге она получает слабые импульсы и слабеет.

Считается, что образованию антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов, может способствовать тимус (вилочковая железа) — орган иммунной системы, в котором созревают T-лимфоциты.

В норме тимус активен у детей, а у взрослых он постепенно атрофируется — у пожилых людей на его месте можно обнаружить лишь жировую ткань.

Но у больных миастенией тимус зачастую аномально увеличен, иногда в нем обнаруживаются доброкачественные новообразования — тимомы.

Помимо рецептора ацетилхолина, антитела при миастении могут атаковать другие молекулы, играющие роль в передаче нервно-мышечных импульсов.

Редко встречается врожденная форма миастении — так называемый врожденный миастенический синдром. Он связан с дефектами в генах, которые кодируют белки, необходимые для передачи нервно-мышечного импульса. Распространенность этой формы заболевания неизвестна. В литературе описано примерно 600 семей, в которых появлялись на свет больные дети.

Некоторые факторы ухудшают течение миастении:

    Повышенные нагрузки. Частые болезни и стрессы. Прием некоторых лекарственных препаратов.

Какими симптомами проявляется миастения?

Миастения может затрагивать любые поперечнополосатые мышцы, но некоторые поражаются чаще. Примерно у половины больных первые проявления связаны с мышцами глаз: птоз (опущение) век, двоение в глазах. Другие проявления:

    При поражении мышц лица: бедная мимика, сложности с пережевыванием твердой пищи. При поражении мышц гортани и глотки: изменение голоса, разговор «через нос», нарушение глотания. Больной часто поперхивается, выпитая жидкость выходит через нос. При поражении мышц шеи: сложности с удержанием головы. Поражение мышц рук и ног обычно сочетается с вышеперечисленными симптомами. Руки становятся слабыми, человек постоянно роняет предметы, испытывает сложности во время работы, повседневных дел. Походка становится неуверенной. Руки страдают чаще, чем ноги.

Слабость усиливается во время работы пораженных мышц, они быстро устают. После отдыха состояние улучшается. Но в целом со временем болезнь прогрессирует, мышечная слабость нарастает, могут вовлекаться новые группы мышц.

Что делать, если невролог диагностировал миастению? Существует ли эффективное лечение? Можно ли с этим заболеванием жить полноценной жизнью? Специалисты агентства «МедНавигатор» знают, куда обратиться за помощью. Свяжитесь с нами, и мы подберем для вас хорошую клинику и врача: 8 (800) 777-37-25

К каким осложнениям может привести миастения?

Миастения может привести к ослаблению мышц, которые отвечают за дыхание. Такое состояние называется миастеническим кризом, оно опасно для жизни и требует немедленной медицинской помощи. Обычно лечение помогает восстановить самостоятельное дыхание.

Люди, страдающие миастенией, более склонны к некоторым патологиям:

    Примерно у 15% пациентов обнаруживаются опухоли тимуса — тимомы. Они практически всегда доброкачественные. У некоторых больных снижается или повышается выработка гормонов щитовидной железы — развивается гипо — или гипертиреоз. У людей, страдающих миастенией, чаще встречаются другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Как диагностируют миастению?

Диагностика начинается с неврологического осмотра, во время которого врач оценивает силу и тонус мышц, чувствительность кожи, проверяет рефлексы, чувство равновесия, координацию движений. Пациентов, у которых есть проблемы с глазами, направляют на консультацию к офтальмологу (окулисту).
Для уточнения диагноза назначают дополнительные исследования:

    Эдрофониевый тест. Пациенту вводят эдрофоний (тензилон) — препарат, который блокирует фермент, разрушающий ацетилхолин. После этого состояние улучшается. Тест со льдом. Если у пациента есть опущение век, на них на некоторое время кладут пакет со льдом. После этого при миастении наступает улучшение. Анализ крови помогает выявить «неправильные» антитела, которые атакуют рецепторы к ацетилхолину. Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование, которое помогает оценить прохождение импульсов по нервам и мышцам. Для этого в мышцу вводят электрод в виде тонкой иглы, соединенный со специальным аппаратом. КТ и МРТ назначают для оценки состояния тимуса. Эти исследования помогают обнаруживать тимомы. Функциональные легочные тесты назначают для того, чтобы оценить, насколько сильно заболевание затрагивает дыхательные мышцы.

Современные методы лечения миастении

В России не так много клиник, которые специализируются на лечении миастении. Зачастую сложно найти врача-специалиста, который сможет назначить оптимальное лечение. Мы знаем, как помочь, если вы или ваш родственник столкнулись с этим заболеванием. Специалисты агентства «МедНавигатор» помогут найти подходящую клинику и врача в России, за границей. Свяжитесь с нами: 8 (800) 777-37-25

Медикаментозное лечение

Для улучшения работы мышц применяют препараты из группы ингибиторов холинэстеразы, например, пиридостигмина бромид. Он блокирует фермент холинэстеразу, которая разрушает ацетилхолин. В результате улучшаются движения, повышается мышечная сила.

Для того чтобы подавить агрессию иммунитета против рецепторов ацетилхолина, используют препараты гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), иммунодепрессанты. Эти препараты могут вызывать снижение иммунитета (при этом повышается риск инфекций) и другие серьезные побочные эффекты, поэтому их применяют с осторожностью, строго по показаниям.

Важно правильно определить дозировки и режим приема.

Некоторые препараты вводят внутривенно:

    Иммуноглобулины. Это антитела, которые нормализуют работу иммунной системы и предотвращают повреждение рецепторов ацетилхолина. Риск побочных реакций ниже, чем при лечении иммунодепрессантами, но для достижения эффекта требуется примерно неделя. При этом состояние пациента улучшается примерно на 3–6 недель. Моноклональные антитела. Это современный класс препаратов, при миастении применяют ритуксимаб. Он подавляет активность иммунных клеток.

Некоторым пациентам проводят плазмаферез — процедуру, во время которой кровь пропускают через специальный аппарат и очищают от «неправильных» антител. Обычно состояние после этого улучшается на несколько недель.

Хирургическое лечение

Если у пациента увеличена вилочковая железа, врач может порекомендовать ее удаление — тимэктомию. При этом прибегают к миниинвазивным вмешательствам, роботизированной хирургии. У некоторых пациентов после тимэктомии наступает выраженное улучшение, удается даже отказаться от лекарств.
Если обнаружена тимома, ее также можно удалить.

Образ жизни при миастении

Правильный образ жизни — важная составляющая лечения миастении. Рекомендации врача помогут улучшить качество жизни, способность справляться с повседневными делами:

    Принимать пищу лучше часто и небольшими порциями. Пережевывать ее нужно медленно. Избегайте продуктов, которые нужно долго жевать. Пол в доме не должен быть скользким. В местах, где больной может упасть и получить травму, например, в ванной, нужно прикрепить к стенам поручни. Используйте электрическую зубную щетку и другие устройства, которые помогут вам экономить силы. Если у вас двоится в глазах, используйте специальный глазной пластырь — окклюдер. Его нужно периодически переклеивать на другую сторону. Старайтесь выполнять дела, когда чувствуете себя хорошо.

Прогноз при миастении зависит от многих факторов. Течение болезни бывает разным.

Одни пациенты всю жизнь будут испытывать лишь легкие симптомы, другие в конечном итоге станут инвалидами и смогут передвигаться лишь в инвалидном кресле.

Прогрессирование миастении помогает замедлить рано начатое правильное лечение.
Мы найдем врача, который поможет держать вашу болезнь под контролем, звоните: 8 (800) 777-37-25

Источник: http://rakprotiv.ru/prodolzhitelnost-zhizni-bolnyx-miasteniej/

Лечение и прогноз при миастении

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

Миастения относится к хроническим патологиям аутоиммунной природы, которым свойственно прогрессирование слабости определенных групп поперечнополосатых мышц. В патологический процесс вовлекаются главным образом люди от 20 до 30 лет, однако, патология наблюдается в детском организме и у пожилых людей. Большая часть больных (в среднем 65%) составляют лица женского пола.

Клиническая картина

Характерными жалобами  являются:

  • слабость и утомляемость мышечных групп, усиливающиеся после физнагрузки и в вечернее время;
  • птоз — опущение века;
  • диплопия;
  • нарушение глотания, жевания, дыхательных актов.

Помогают поставить диагноз миастении также анамнестические сведения — регистрация такого диагноза среди членов семьи или родственников. В пользу постановки диагноза   будут результаты физикального осмотра —  наличие косоглазия, живые сухожильные и периостальные рефлексы в сочетании с мышечной слабостью.

В качестве дополнительных исследований можно назвать:

  1. специальные тесты на утомляемость;
  2. пробы на основе применения фармакологических средств;
  3. выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  4. ЭМГ;
  5. КТ МРТ органов средостения.

Лечебная методика

Целями лечебных мероприятий при слабости мышечных волокон являются:

  • Нормализация (в сторону улучшения) передачи нейронного импульса к мышечным волокнам.
  • Угнетение аутоиммунного процесса.

При достижении первой цели в неврологической практике используются антихолинэстеразные средства:

  • Оксазил;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • прозерин.

Дозировка  приписанного лекарственного средства и график приема подбирается строго в индивидуальном порядке в зависимости от уровня тяжести и формы патологического процесса, а также определенных тонкостей клинического течения патологического процесса.

С целью минимизации риска возникновения побочного действия от названных препаратов рекомендовано дополнительное применение верошпирона, оротата калия и эфедрина.

С целью угнетения аутоиммунного патпроцесса назначаются глюкокортикостероидные препараты – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и прочие. Дозировка названных средств также  как и основных препаратов подбирается индивидуальным порядком.

В случае достижения ожидаемого эффекта ( регресс клинической картины) дозировка гормонсодержащего препарата постепенно снижается до поддерживающей, Следует отметить, что полностью медсредство не отменяется, в противном случае возможен возврат патологического процесса с удвоенной силой.

В случае неэффективности гормональной терапии, либо у пациента выявляется индивидуальная непереносимость такого средства, больному назначается иммуносупрессорный препарат: циклофосфан, азатиоприн и прочие. Подбор дозы иммуносупрессоров проводится исключительно в стационарных условиях и под контролем иммунограммы.

Тяжелое течение миастенического синдрома требует параллельного применения глюкокортикоидов и иммуносупрессоров.

У пациентов с наличием онкологического процесса в вилочковой железе (и, соответственно, моложе 60 лет) показан  метод хирургического вмешательства с целью полного или частичного иссечения вилочковой железы (тимэктомия).

После частичного иссечения  вилочковой железы и при наличии повреждения нейромышечной передачи к глазным мышцам (глазная форма), а также лицам пожилого возраста показана рентгенотерапия в соответствии с существующим протоколом лечения.

Лечебный комплекс при миастеническом кризе

Миастенический криз с наличием дыхательной недостаточности относится в группу патологических состояний, при которых прибегают к трахеостомии либо интубированию трахеи. В этом случае пациента переводят на ИВЛ.

Дополнительно назначаются глюкокортикостероиды в повышенных дозах, продолжительность применения зависит от динамики симптоматического проявления заболевания.

В медикаментозный комплекс также включают парентеральное введение прозерина.

Дополнительными методами выведения пациента из миастенического состояния является плазмаферез, или экстракорпоральное очищение плазмы от токсических аутоантител.

С целью подержания в нормальных показателях водно-электролитный баланс показана инфузионное лечение – капельное введение физраствора, Трисоль, Дисоль и пр. в сочетании с витаминными препаратами.

Питание пациента в кризовый период осуществляется посредством назогастрального зонда.

Параллельно с медикаментозным лечением допускается терапия народными средствами, которая преследует цель ускорения выздоровления и облегчения состояния. В любом случае применение методики народной медицины должно быть согласовано с лечащим врачом. В качестве народных средств можно назвать, чеснок, репчатый лук и овес.

Важное значение имеет диета больного в лечебном процессе и в период ремиссии. Рекомендуется максимально включить в рацион больного сухофрукты, бананы и печеный картофель.

Прогноз

Своевременное диагностирование и адекватная лечебная тактика способствуют  скорейшему переводу пациента в стадию ремиссии. Но под действием провоцирующих факторов, при нарушении пациентом лечебного режима возможно наступление периода обострения. Миастеническое состояние с наличием острой дыхательной недостаточности зачастую могут привести к летальному исходу.

Источник: https://nashynogi.ru/raznoe/lechenie-i-prognoz-pri-miastenii.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.