Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Миастения генерализованная форма лечение

Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

Миастения представляет собой поражение нервно-мышечных структур аутоиммунного характера. Буквально, это означает — слабость мышц. Данное заболевание чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Им обычно страдает 5 — 10 человек из ста тысяч. Это достаточно высокое распространение заболевания, и при этом отмечается постоянный рост числа заболевших.

Последние исследования свидетельствуют о 15 заболевших на 100 000 населения, и начинается оно раньше, по последним источникам, диапазон составляет от 15 до 45 лет. Женщины заболевают в два раза чаще мужчин! Известны случаи, когда миастения встречается и у детей. В таких случаях отмечается мышечная слабость у младенцев, которая уже после первого месяца жизни проходит без следа.

В зависимости от этиологии, различают следующие виды миастении:

Различают следующие клинические проявления этого заболевания:

    Миастенические кризы Миастеническое состояние Прогрессирующая форма Злокачественная форма

Выделяют следующие степени распространенности заболевания:

    Локальная. Поражение групп мышц Генерализованная. С тяжелым течением и патологическим процессом

Причины миастении

Причины миастении до сих пор не известны

При этом заболевании организм вырабатывает антитела, направленные против своих же клеток, и причину этого медицина до сих пор не может выяснить. Трудности при диагностике миастении нередкостановятся причиной запущенных случаев этого заболевания. «Смазанные» симптомы слишком сильно напоминают симптомы хронической усталости, и заболевание надолго остается без внимания.

Мнений и теорий относительно причин этого заболевания высказывалось очень много, начиная с 1672 года, когда оно впервые было отмечено Томасом Уиллисом. Но единой точки зрения не существует. Хотя замечено, что семейный анамнез существенно увеличивает риск заболеть. Но даже в одной семье проявления болезни сильно варьируют, от глазной формы, до миастении гравис.

Если говорить о том, кого болезнь поражает в первую очередь, то в группе риска — молодые женщины до 40 лет.

Особенностью заболевания является следующее: в организме возникает нарушение иммунитета, при котором активизируются «спящие» гены. Именно они запускают механизм неправильной реакции организма на собственные ткани.

Причиной нарушений в иммунной системе становятся стрессы, даже простые простуды и ОРВИ провоцируют процессы образования антител против своих клеток.

Отчасти это объясняется своеобразием иммунитета молодых женщин. Детородный возраст – основной провоцирующий фактор миастении, поскольку именно во время беременности в организме происходят глобальные изменения иммунного и гормонального характера.

Симптомы миастении

Основными симптомами является одышка, слабость, быстрая утомляемость

Сложно назвать симптомы миастении выраженными, яркими. Именно по этой причине затруднена диагностика этого «узкоспециализированного» заболевания. Основные проявления – типично бытовые:

    одышка; усталость в конце дня; трудности при глотании.

Установлено, что заболевание начинает свое развитие с нарушений работы мышц век – состояние, которое получило название глазная миастения. После чего в процесс втягивается поперечнополосатая мускулатура тела, которая отвечает за наши движения.

При этом страдают мышцы рук, ног и лица.

По утрам таким больным трудно открыть глаза, им становится сложно выговаривать фразы и отдельные слова, мышцы вокруг рта становятся неподвижными, уголки рта и нижняя губа почти не движутся, устают руки, появляются боли в ногах, начинает гнусавить голос.

Генерализованная форма миастении характеризуется большой утомляемостью и слабостью – миастеническое состояние. Больные устают даже при расчесывании волос, при подметании пола не могут удержать в руках веник, им трудно подняться по ступенькам.

Отмечается слабость туловища, формируется своеобразная «утиная» походка. Генерализованная форма заболевания имеет и другие названия — болезнь Эрба-Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitica — астенический бульварный паралич, миастения гравис.

У половины пациентов сильная утомляемость мышц шеи с характерным свисанием головы.

Тяжелейший симптом генерализованной формы миастении — слабость дыхательных мышц. Данная форма имеет прогрессирующее течение. После интоксикаций или гриппа состояние может ухудшаться.

Такое резкое ухудшение носит название миастенического криза, при котором развиваются бульбарные расстройства, отмечаются нарушения сердечной деятельности с вялым пульсом, тахикардией. Нередко болезнь влечет за собой парез мышц, вовлеченных в процесс.

Мышечная слабость сопровождается вегетативными нарушениями, мидриазом, нарушениями дыхания, во время которых может наступить смерть в течение десятков минут.

Диагностика миастении

Диагностика миастении очень сложна, для постановки правильного диагноза необходимо сдать специальные тесты

Диагностика миастении представляет собой определенную сложность. Далеко не всегда терапевт сможет разглядеть среди таких жалоб пациента симптомы миастении, прописывая ему витамины, давая рекомендации отдыхать, и, по сути, теряя драгоценное время. А в это время заболевание набирает силу. Для грамотной постановки диагноза разработаны четкие тесты.

Для определения миастении, особенно если у пациента возникает глазная миастения — утренняя слабость, начинающаяся с глаз, существует прозериновая проба – классический вариант постановки диагноза.

Лечение миастении

Лечение миастении производится с помощью лекарств, здорового образа жизни и минимальных мышечных нагрузках

Если прежде летальность при этом заболевании достигала 40%, то в наши дня она сведена к минимуму и смертельные исходы носят единичный характер. Используется медикаментозное лечение миастении, как в легких, так и в тяжелых случаях.

Оно расписано с приема препаратов калия до глюкокортикоидов. Важное значение имеет прием иммуноглобулина и вспомогательных факторов – плазмаферез. Большую роль играет постоянное наблюдение врача и выполнение больным всех его рекомендаций.

Больным противопоказаны алкоголь, солнечные ванны, антибиотики, препараты магния.

Пациенту с миастенией нельзя принимать мочегонные и нейролептики – доказано, что они ухудшают нейромышечную передачу. Соответственно, в ходе лечения миастении следует своевременно избавляться от таких состояний, как камни в почках, не допускать воспаления легких, поскольку лечение без этих препаратов практически невозможно.

Отдельная тема для таких больных, это физические нагрузки. Исключены тренажерный зал, сильное напряжение, подъем тяжестей.

Необходим здоровый образ жизни и дозированная разминка всех групп мышц — правильный обмен веществ очень важен для больного человека.

Лечение и симптомы генерализованной формы миастении

Миастения – аутоиммунное заболевание, поражающее место передачи нервного импульса к мышцам или нервный синапс. Проявляется это в патологически быстрой утомляемости поперечнополосатых мышц.

Генерализованная форма миастении наиболее опасна. При любых формах в тканях собственных мышц и ткани вилочковой железы образуются антитела.

Антитела повреждают ацетилхолиновые рецепторы нервно-мышечных соединений, поэтому импульс от нервной системы к мышце не проходит, и мышца не может сокращаться.

Соответственно орган, в котором мышца находится, не работает – не поднимаются веки, не формируется голос, невозможно пошевелить руками и ногами.

Клинические проявления или симптомы такие:

    Опущение век или птоз Нарушение глотания и гнусавость голоса Утомляемость периферических мышц – обычная ходьба или переход в положение стоя становится невозможным Нарушения дыхания из-за слабости мышц диафрагмы.

К счастью, такое полное расстройство — именно тяжёлая форма – сейчас почти не встречается, потому что на более ранних стадиях заболевание обнаруживается и лечится. Однако и до сегодняшнего времени нарушения дыхания требует реанимационных мероприятий.

Для диагностики миастении применяются 3 основных метода:

    Электромиографическое исследование – ЭМГ – исследуется прохождение нервного импульса по мышце, сразу определяется «слабое звено» Прозериновый тест – даётся вещество, резко усиливающее передачу нервного электрического импульса В крови определяется наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам и вилочковой железе.

Со времён первых исследований и до сегодняшнего дня лечение миастении – сложная задача, лечат это расстройство невропатологи, реаниматологи и хирурги.

Течение заболевания зависит от множества факторов:

    Конституции человека Возраста Пола Сопутствующих заболеваний Тяжести аутоиммунного процесса.

В случаях лёгкой миастении применяются препараты, по-разному облегчающие прохождение импульса – прозерин, калимин, преднизолон, а также вспомогательные средства для отхождения слизи из дыхательных путей. Иногда применяются лекарства для подавления роста ткани вилочковой железы. Выбор препаратов и их дозировка проводится под строгим лабораторным контролем и с тщательной оценкой клинической картины.

В тяжёлых случаях выполняется хирургическое удаление вилочковой железы, обеспечивающее длительную ремиссию – перерыв в заболевании.

Аутоиммунный процесс никогда не останавливается, но его можно значительно замедлить и уменьшить повреждения в организме. Это тот случай, когда нужно выбрать одного врача, наиболее полно понимающего механизм процесса и возможности его коррекции.

Из-за множества факторов, составляющих заболевание, а также неясности причин его возникновения нет ни одной мировой клиники, идеально справляющейся с лечением. Это состояние до конца не изучено – поэтому радикальных способов его лечения нет.

Источник: http://rakprotiv.ru/miasteniya-generalizovannaya-forma-lechenie/

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога. Записаться на прием

Первичная консультация – 3 200 руб.

Повторная консультация – 2 000 руб.

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

  • Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
  • Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
  • Поражаются мимические мышцы.
  • На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
  • Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
  • Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

  • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
  • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
  • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу.

Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ.

Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы – опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку.

При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках.

Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Лечение

Хирургическое вмешательство

  • Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
  • Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

  • Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
  • Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
  • Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
  • Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая. Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти.

Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз. По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении.

Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Прогноз

При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 (495) 788-33-88

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/nevropatologija/zabolevanija/miastenia/

Миастения: лечение и прогноз

Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

Миастения – это хроническое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся развитием неуклонно прогрессирующей слабости тех или иных групп поперечнополосатых мышц. Поражает преимущественно лиц молодого возраста – 20-30 лет, но также регистрируется у детей и у пожилых пациентов. Большинство заболевших – около 65% — составляют женщины.

В первой части статьи о миастении мы рассмотрели причины, механизм развития и симптомы этого заболевания. Здесь же поговорим о методах диагностики, принципах лечения и прогнозе миастении. Итак, начнем.

Пробы на утомляемость мышц

Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей.

При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или вверх. Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость.

В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника.

Фармакологические пробы

Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания.

Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют — диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%.

Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.

Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны.

У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10.

Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.

Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.

СМ. ТАКЖЕ:  Миастения: симптомы, причины возникновения

Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография

Эти методы исследования могут быть назначены человеку с целью исследования вилочковой железы, или тимуса. Они позволяют получить изображение этого органа и диагностировать опухолевый процесс или гиперплазию его.

Дифференцировать миастению следует от таких заболеваний:

  • стволовой энцефалит;
  • ботулизм;
  • базальный менингит;
  • опухоль ствола мозга;
  • полимиозит;
  • миопатия (глазная форма);
  • нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе;
  • миастенические синдромы на фоне приема антибиотиков D-пеницилламина, полимиксина или аминогликозидов.

Принципы лечения миастении

Целями лечения данного заболевания являются:

  • улучшение передачи нервного импульса к мышцам;
  • подавление аутоиммунного процесса.

Чтобы достичь первой цели, применяют антихолинэстеразные препараты:

  • прозерин;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • оксазил.

Дозу назначаемого лекарственного средства и частоту приема определяют индивидуально, в зависимости от формы миастении и особенностей ее клинического течения.

Чтобы свести к минимуму риск развития побочных эффектов от вышеуказанных препаратов, одновременно с ними назначают верошпирон, оротат калия и эфедрин.

С целью подавления аутоиммунного процесса применяют глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и другие. Дозу этих лекарственных средств также подбирают индивидуально.

Когда ожидаемый эффект достигнут, то есть симптоматика миастении регрессировала, дозу гормона постепенно снижают с лечебной до поддерживающей, однако полностью его не отменяют, иначе болезнь вернется снова, да еще и с двойной силой.

Если эффект от приема глюкокортикоидов отсутствует или же у больного обнаруживают непереносимость этих препаратов, ему назначают иммуносупрессоры: циклофосфан, азатиоприн и другие. Это очень серьезные препараты, дозу которых подбирают сугубо индивидуально, в стационаре. В случае тяжелого течения миастении глюкокортикоиды и иммуносупрессоры применяют параллельно.

Больным возрастом моложе 60 лет, у которых диагностирована опухоль тимуса, показано хирургическое лечение в объеме полного или частичного удаления вилочковой железы – тимэктомия. После неполного удаления органа, в случае глазной миастении, а также лицам пожилого возраста проводят рентгенотерапию согласно протоколу.

Терапия миастенического криза

Миастенический криз с развитием дыхательной недостаточности является показанием к проведению трахеостомии или интубации трахеи и переводу больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Также ему назначают глюкокортикоиды в больших дозах, длительность приема которых зависит от динамики клинической картины болезни.

Кроме того, вводят внутривенно и внутримышечно прозерин.

Применяют и плазмаферез (очищение плазмы от токсических веществ, в данном случае от антител).

Чтобы поддерживать в норме водно-электролитный баланс, назначают инфузионную терапию – капельно вводят физраствор, Трисоль, Дисоль, Ацесоль с другие, а также растворы витаминов.

Питание в период криза больной получает через назогастральный зонд (трубку, идущую через полость носа в желудок).

В случае если больной получил чрезмерно высокую дозу антихолинэстеразных препаратов, очень велика вероятность развития у него холинергического криза, признаками которого являются:

  • слюнотечение;
  • сужение зрачка с обеих сторон;
  • увеличение объема секреции бронхов;
  • замедление частоты сокращений сердца;
  • активизация перистальтики кишечника.

В данной ситуации больному необходимо отменить антихолинэстеразный препарат и ввести внутривенно или подкожно 0.1% раствор атропина в объеме 0.5 мл. При необходимости инъекцию повторить.

Генерализованная форма миастении: как жить, когда всё тело непослушно

Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

  • Клинические проявления
  • Принципы терапии

Самая частая форма миастении — это генерализованная. Она может сопровождаться нарушением сердечной деятельности, дыхания, быстро прогрессировать или иметь стационарное течение — всё зависит от клинической картины заболевания. Предсказать индивидуальный характер болезни невозможно.

Клинические проявления

Дебют заболевания может быть спонтанным — в течение 2−3 месяцев разворачивается полная клиническая картина. Такое молниеносное течение встречается редко, быстро прогрессирует и имеет высокую летальность.

Генерализованная миастения может характеризоваться острым началом и появлением всех диагностических признаков в течение года. Без лечения такое прогрессирующее течение раньше имело летальность до 80%. Теперь его возможно перевести в стадию ремиссии, то есть частичного выздоровления.

Прогрессирующее течение заболевания встречается чаще всего и характеризуется длительным развитием полной клинической картины.

«Веки не поднимаются»

Первые симптомы долго остаются незамеченными, так как они носят динамический характер: уменьшаются утром до полного исчезновения и усиливаются в конце дня.

Они связаны с поражением поперечно-полосатых мышц, обеспечивающих движения глаза: к вечеру веки опускаются, в глазах двоится, со временем может появляться нечёткость зрения.

С такими жалобами люди обычно занимаются самолечением или, в лучшем случае, обращаются к окулисту.

«Язык не ворочается»

Так называемые, бульбарные расстройства — нарушение глотания — связаны с прогрессирующим поражением мышц глотки и языка. Обычно они являются следующей ступенью развития миастении. Появляется попёрхивание, гнусавость. Прогноз течения миастении во многом определяется степенью бульбарных расстройств.

«Тело не слушается»

Утомляемость мышц, которая вечером появляется, а утром исчезает, может быть характерным признаком миастении, но при длительном развитии долго интерпретируется как усталость. Локализация зависит от включения в процесс определённых групп мышц. Генерализованная форма миастении характеризуется постепенным захватом всё новых групп поперечно-полосатой мускулатуры.

На прогноз заболевания влияет несколько факторов:

  • насколько быстро оно прогрессирует;
  • какая степень бульбарных расстройств присутствует;
  • часто ли случаются кризы;
  • есть ли нарушения дыхания и сердечной деятельности;
  • какой эффект оказала операция по удалению вилочковой железы;
  • какие дозы прозерина используются для уменьшения симптомов.

Благодаря успехам медицины, летальность при миастении удалось уменьшить до 5−10%. Инвалидность сохраняется достаточно высокая (обычно это 1−2-ая группы). Однако при определённых формах миастении качество жизни можно сохранить, проводя назначенную специалистами терапию.

Принципы терапии

В настоящее время форма лечения зависит от следующих факторов:

  1. Если есть опухоль вилочковой железы (тимома), то всем пациентам с генерализованной формой миастении проводят оперативное лечение — тимэктомию, что значительно улучшает течение заболевания. При наличии противопоказаний — лучевое воздействие на тимус. Эта форма лечения направлена на аутоиммунный характер заболевания.
  2. Пробой с антихолинэстеразными препаратами (АХЭП) устанавливают диагноз миастении, дозировкой этих средств определяют степень компенсации симптомов заболевания и указывают это в диагнозе, их же используют в качестве патогенетического лечения. Классическим представителем этой группы является прозерин.
  3. При неэффективности АХЭП и противопоказаниях к тимэктомии, тяжелом течении заболевания проводят терапию глюкокортикостероидными препаратами или, реже, цитотоксическими иммунодепрессантами (азатиоприн). Применение этих групп препаратов ограничено широким перечнем побочных реакций.
  4. Плазмоферез, гемо- и энтеросорбция используются в процессе лечения по показаниям с целью ликвидации из организма патологических иммунных комплексов, которые нарушают нормальную передачу нервного импульса от нервов к мышцам.

Таким образом, генерализованная форма миастении самая частая. Прогноз заболевания во многом зависит от скорости разворачивания основной клинической картины и тяжести течения. Без лечения высока вероятность летальности и тяжелой инвалидизации.

Источник: http://VashNevrolog.ru/nervno-myshechnye-zabolevaniya/generalizovannaya-forma-miastenii-kak-zhit-kogda-vsyo-telo-neposlushno.html

Миастения генерализованная форма

Миастения (генерализованная форма): симптомы, диагностика и лечение

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

К термину «миастения» относят состояние, при котором поражается нервно-мышечный аппарат человека. Заболевание носит аутоиммунный характер, проявляющийся повышенной утомляемостью мышечного волокна.

Если миастения не лечится, то это угрожает возникновением признаков, схожих с параличами. Нередко болеющие люди не могут нормально разговаривать, физически работать, так как мышцы быстро утомляются.

Самая тяжелая форма – это генерализованная миастения, захватывающая большое количество мышц на теле человека.

Миастения появляется по многим причинам, которые изучаются медиками по настоящее время. Начало возникновения болезни хоть и связывают с генетической предрасположенностью, но точных доказательств не получено.

Характерный для миастении возраст – это 20-40 лет, причем, женщины страдают почти в 3 раза чаще, чем мужчины. Такое состояние свойственно только в молодом возрасте, с годами женщины и мужчины поражаются одинаково.

Детей заболевание практически не затрагивает, и число среди всех заболевших детей составляет 1-3 процента.

Причины

Болезнь связана с астеническим бульбарным параличом, то есть миастения вызывает слабость мышц, быстрое их утомление при нагрузке. Причем, в состоянии покоя симптомы практически не проявляются.

При патологии поражаются холинорецепторы в постсинаптической мембране, что влияет на работу мышечного аппарата. Происходит генетическое нарушение в белковом ряде, чья миссия состоит в процессах мышечного сокращения волокон.

Заболевание чаще всего поражает мышцы шейной области, страдают лицо, глотка, язык и глаза.

Болезнь характеризуется двумя вариантами происхождения. В первом случае симптомы миастении связаны с врожденными аномалиями, во втором – заболевание носит приобретенный характер.

Причины патологии в большей мере вызваны поражением вилочковых желез, то есть в большинстве случаев опухоль железы проявляет симптомы миастении.

В таких ситуациях лечение диагноза начинается с удаления опухоли, включая саму железу.

Так как болезнь связана с аутоиммунными процессами, то и причины миастении кроются в нарушении обменных процессов организма вследствие сильного стресса, серьезного заболевания, действующего на иммунную систему. Именно стрессы или психологическое напряжение вызывают симптомы обострения уже проявившейся миастении.

В целом можно сделать вывод, какие причины вызывают патологию:

  1. Поражение желез, включая вилочковую, щитовидную, молочную (тиреотоксикоз, рак) и другие железы (яичник, предстательная железа).
  2. Вирусные инфекции, вызывающие аутоиммунные реакции.
  3. Заболевания, поражающие нервную систему (энцефалит, менингит).
  4. Сильные стрессы и потрясения.

Нередко врачи не могут установить причины, вызвавшие заболевание, поэтому прогноз болезни зависит от эффективности лечение и желания пациента соблюдать рекомендации и ограничения.

Миастения проявляет различные симптомы в зависимости от того, какая форма затронула пациента, от этого и складывается дальнейший прогноз. Главный признак – это мышечная слабость, вследствие чего человек быстро утомляется, так как слабости характерно поражения мускулатуры скелета.

В начальных стадиях заболевание вызывает утомляемость после долгого физического труда или нахождения мышц в постоянном напряжении.

С прогрессированием болезнь приводит к тому, что симптомы усталости мышц появляются после повторений нескольких движений, связанных с их напряжением. Со временем такое утомление вызывает состояние, которое возникает при параличе.

Миастения – это такое заболевание, которое носит характер хронически прогрессирующей патологии с периодами рецидивов и обострения.

Классическая картина основана на отсутствии признаков утомления мышц после сна или отдыха. Симптомы нарастают после 2-3 часов, когда человек проснулся, и усиливаются при нагрузках. Дальнейшая картина патологии зависит от формы болезни.

Глазная форма проявляется поражением мышц, иннервируемых группой черепно-мозговых нервов. Первые симптомы связаны именно с поражением глаз. Симптомы болезни начинаются с затруднениями при опускании век. Также человек ощущает такое состояние, как двоение в глазах.

Указанная форма миастении возникает из-за патологических процессов в наружных мышцах глаз, чья функция заключается в поднятии верхних век и круговых мышц глаза.

Заболевание проявляется нормальным состоянием после сна, то есть, когда мышцы в отдохнувшем состоянии, но после моргания наблюдаются первые признаки утомления. Внешне видно, как веко может свисать, что связано с атрофией мышц.

Если не предпринимать лечение, то болезнь приводит к поражению других мышц, включая область шеи. Остальной мышечный аппарат туловища, конечностей поражается меньше.

Бульбарные миастении

Бульбарная форма также затрагивает мышечный аппарат, расположенный на лице. Но возникают симптомы поражения мышечных структур, которые иннервируются с помощью бульбарных нервов.

Заболевание проявляется признаками нарушения жевательных функций, а также глотания. То есть человек быстро утомляется при приеме пищи, разговоре. Миастения влияет на характер речи, отчего появляется хрипота в голосе.

С прогрессированием заболевание приводит к тому, что человек начинает тихо и медленно разговаривать, что оканчивается впоследствии отсутствием речи вовсе. Поэтому лечение нужно назначать при появлении первых признаков.

Указанная форма проявляется чаще других и отличается обширностью процесса. Симптомы патологии начинаются с поражения глазодвигательных мышц, что затрудняет моргание и движение глазным яблоком. Довольно быстро симптомы нарастают, поражая другие группы мышц.

С прогрессированием такое заболевание, как миастения, вызывает поражение мимических мышц, шейной зоны тела человека. Прогноз болезни неутешительный – человеку становится тяжело держать голову, что ограничивает его активность. Характерный признак – это изменение выражения лица. Возникает искажение улыбки, быстро формируются морщины, преобладает слюнотечение.

Когда не проводится лечение или оно не эффективно, происходит поражение других мышц тела, включая конечности. Пациент не может нормально ходить, что вызывает зависимость от других и приводит к инвалидности. Движения затруднены как руками, так и ногами из-за мышечной атрофии. Кроме усталости мышц, пациент испытывает чувство болезненности.

Среди осложнений миастении отмечают угрозу появления криза. Так как заболевание склонно к прогрессированию, то симптомы с течением времени постоянно усиливаются. Причины криза – это стресс или переутомление, после чего появляются симптомы ухудшения состояния.

Возникает слабость не только в мышцах дыхательного аппарата, но и в глотательных. Это нарушает функцию дыхания, а тяжелая форма угрожает жизни пациента вообще остановкой дыхания. При приступе наблюдается учащение пульса, слюнотечение и усиливающиеся параличи. Чтобы не возник криз, нужно соблюдаться режим терапии и рекомендации врача.

Как проявляется заболевание

Основной симптом миастении – это слабость и повышенная утомляемость скелетных мышц, которые происходит при длительной работе и напряжении. Слабость нарастает при повторении одних и тех же движений на протяжении некоторого времени.

Описать это состояние можно так – мышцы сильно устают и перестает слушаться человека, а потом и вовсе наступает полный их паралич. После отдыха, который может быть довольно длительным, они снова начинают функционировать в обычном режиме.

Что за болезнь миастения? Существуют три формы этого тяжёлого недуга. Это глазная, бульбарная и генерализованная. Каждая из них имеет свои собственные признаки и своё лечение. Именно поэтому так важно поставить правильный диагноз перед началом лечения. При развитии тяжёлой формы болезни развивается такое состояние, как миастенический криз, который угрожает жизни человека.

Первый тип

Миастения gravis (гравис) — это болезнь, которая имеет аутоиммунный характер. То есть иммунная система человека разрушает собственные клетки поперечно-полосатой мускулатуры. При этом недуг чаще всего поражает женщин, а мужчины от него страдают в несколько раз реже.

У этого заболевания есть несколько групп симптомов. Первая группа – это периферические симптомы. Они проявляются слабостью в руках и ногах. Вторая группа называются фациальными — при этом отмечается отсутствие мимики на лице. Такой симптом носит название миопатическое лицо.

Присутствует и такой симптом, как птоз, то есть опущение нижнего или верхнего века. Ещё одна группа симптомов называются бульбарными. При этом возникают трудности с глотанием, разговором и жеванием. А вот дыхательные нарушения при этой форме болезни довольно редки, но они угрожают жизни человека. Более подробно вы можете прочитать на форумах, которые посвящены миастении.

Второй тип

Генерализованная форма миастении имеет определённую избирательность при поражении органов организма человека. Чаще всего в данном случае страдает мышца, которая отвечает за поднятие верхнего века глаза. При поражении конечностей чаще всего происходит поражение трёхглавой мышцы плеча. А вот двуглавая мышца в руке поражается довольно редко.

Основной симптом – это практически полное отсутствие болезни после сна. На протяжении нескольких часов после такого длительного отдыха никаких признаков болезни не существует. Однако это не значит, что человек вылечился. Через несколько часов заболевание начинает проявлять себя снова, а к вечеру наступает его пик.

Заболевание начинает усиливаться при повышении температуры, во время месячных, после длительной физической нагрузки. Беременность может помочь на некоторое время избавиться от болезни, но после родов всё повторяется снова. Хотя в некоторых случаях беременность может стать и провоцирующим фактором, который сильно ухудшает состояние человека.

Третий тип

Глазная форма встречается чаще всего. Особенность этого заболевания состоит в том, что здесь страдают мышцы глаза. Эта форма является начальным признаком болезни и появляется раньше всех. При этом проявления болезни и её основные симптомы – это опущение верхнего века (птоз) и двоение в глазах. При этом по утрам заболевание менее выражено, чем вечером.

Вылечить это заболевание, к сожалению, невозможно, однако можно попробовать убрать проявления болезни. Для этого в лечении глазной формы миастении применяют такие препараты, как калимин и дургие лекарства, которые в своём составе содержат калий. Принимать их необходимо по 1 таблетке 3 раза в день, обязательно соблюдая интервал между приёмами в 6 часов.

Вместо калимина можно начать лечение хлористым кальцием по 1 грамму 3 раза в сутки. Можно использовать и такой препарат, как калий-нормин — тоже по 1 таблетке 3 раза в день.

В некоторых случаях такое лечение миастении лучше сочетать с оперативным – удалением вилочковой железы. Чаще всего такая операция проводится у пациентов до 55 лет.

После этого у большинства больных достигается стойкая и продолжительная ремиссия.

Терапия заболевания

О том, как лечить миастению в каждом конкретном случае, может рассказать лечащий врач. Нередко в терапии этого заболевания применяется использование стволовых клеток, то есть пересадка костного мозга.

Однако перед тем, как начать такое лечение, стоит обязательно взвесить все за и против, ведь у него есть несколько серьёзных побочных эффектов.

К тому же рассматривается возраст и пол пациента, тяжесть заболевания и форма миастении.

При миастении может возникнуть состояние, которое угрожает жизни человека. Это так называемый миастенический криз, при котором возникает полный паралич дыхательных и глотательных мышц. Если рядом не будет опытного медика, то это может привести к смерти. Ведь для того, чтобы наладить дыхание, нередко приходится проводить трахеостомию и использовать искусственную вентиляцию лёгких.

Источник: http://osteo.lechenie-sustavy.ru/sustavyi/miasteniya-generalizovannaya-forma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.