Лимфома кожи

Содержание

Лимфома кожи — причины, симптомы и прогноз

Лимфома кожи

Лимфома кожи обычно является хроническим заболеванием, полное излечение пациента редко бывает возможным. Она характеризуется хорошим общим состоянием на ранних стадиях заболевания. Типичные поражения кожи включают зуд, эритему и изъязвление кожи.

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолей, которые развиваются из клеток лимфоидной системы организма. Первичная лимфома кожи проявляется довольно редко. Это гетерогенный рак лимфатической системы. Гораздо чаще происходит следствие метастазов от другой вспышки. На ранних стадиях симптомы заболевания могут напоминать экзему или псориаз.

Что такое лимфома кожи?

Лимфома кожи выводится в большинстве случаев (65-70%) из зрелых Т-клеточных лимфоцитов (CTCLs).

В ¼ случаев развивается из зрелых В-клеток (CBCL, кожная В-клеточная лимфома), а остальные случаи включают опухоли из клеток естественной цитотоксичности (NK, естественные киллеры).

Говорят, что первичная лимфома возникает, если нет изменений в лимфатических узлах, костном мозге или внутренних органах при диагностике.

Классификация первичных кожных лимфом в соответствии с Всемирной организацией здравоохранения — Европейской организацией по исследованию и лечению рака (ВОЗ-EORTC, Всемирная организация здравоохранения) выглядит следующим образом:

  • первичные кожные лимфомы Т и NK-клеток: грибовидные микозы, синдром Сезари, лимфома лейкоза / взрослая Т-клетка, лимфома Т-клеточного типа подкожного воспаления тканей, экстранодальная лимфома из носовых клеток NK-типа;
  • первичные кожные В-клеточные лимфомы: первичная кожная маргинальная лимфома, первичная кожная лимфома, лимфома лимбической лимфы, внутрикожная крупноклеточная лимфома B.

Причины лимфомы кожи

Причина первичной лимфомы кожи не была полностью понята. Большая роль в развитии и прогрессировании отводится болезни ангиогенеза (процесс образования новых капилляров из существующих сосудистой сети) и лимфангиогенеза (процесс роста капилляров существующей сети лимфатических сосудов) рака. Болезнь атакует мужчин чаще, чем женщин.

Обычно это происходит у людей старше 60 лет. Влияние таких факторов, как УФ-излучение, табачный дым, потребление алкоголя или рентгеновское излучение на развитие болезни не доказано. Рассмотрена роль аллергических и токсических факторов, действующих на иммунную систему.

Лимфома — симптомы кожи

В ходе лимфомы могут возникать симптомы кожи, такие как воспаление, отшелушивание эпидермиса, которое может иметь вид, подобный псориазу, изъязвление и эритему пораженного участка. Пациент страдает от стойкого зуда кожи с лимфомой.

Изменения в нодуле, а также изменения в аднексе кожи — в том числе выпадение волос и обесцвечивание ногтей. Лимфома также вызывает изменения кожи, такие как вялость и истончение кожи, а также кератинизация рук и подошв ног.

На продвинутой стадии видно увеличение окружающих лимфатических узлов.

В дополнение к местным повреждениям, кожная лимфома может вызывать системные симптомы, особенно на поздних стадиях заболевания.

Наблюдается повышенная температура тела, ограничение ночной потливости и значительная потеря веса за короткое время. Кроме того, у пациентов наблюдается спленомегалия (увеличение селезенки) и гепатомегалия (увеличенная печень).

В зависимости от места поражения, одышки, кашля или боли в животе, могут возникать вздутие живота и запоры.

Наиболее известным микозом кожной клеточной лимфомы является грибовидный микоз, который характеризуется мягким курсом.

Для него характерно развитие изменений кожи от зудящих, эритематозных пятен с отшелушивающей поверхностью, путем инфильтративных изменений, к опухолям, имеющим тенденцию к распаду. Он чаще всего расположен на груди, животе и ягодицах.

Другой распространенной лимфомой в этой группе является синдром Сезари, где эритродермия, генерализованная лимфаденопатия, атипичные клетки кожи, лимфатические узлы и периферическая кровь наблюдаются агрессивным образом.

Что такое лимфоцитарная лимфома кожи?

Лимфоцитарная лимфома является ранним ответом на местную инфекцию Borrelia burgdorferi. Она относится к группе типа псевдоартроза типа B. Она обычно имеет форму безболезненного, хорошо ограниченного от окружающей среды, красного или сине-красного узелка. Обнаружено иногда увеличение близлежащих лимфатических узлов. Изменение мягкое.

Кожная лимфома — диагностика и лечение

Диагностика и лечение первичной кожной лимфомы является междисциплинарной проблемой и требует сотрудничества дерматологов, онкологов, гематологов и патоморфологов. Основой для диагностики первичных кожных лимфом является гистопатологическое исследование кожи.

Процедура биопсии проста и может быть выполнена под местной анестезией. Лечение основано на фототерапии, применении цитостатиков, химиотерапии и лучевой терапии (особенно в В-клеточных лимфомах). В литературе также содержатся сообщения о новых процедурах лечения.

Лимфома кожи — прогноз

Прогноз лимфомы кожи зависит прежде всего от клинической стадии заболевания. Например, для грибовидных микозов на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость оценивается до 90%. С другой стороны, на продвинутой стадии он составляет 42%, а в случае поражения лимфатических узлов он оценивается в 20%. Прогноз синдрома Сезара плох, а 5-летнее время выживания достигает 25%.

Курс лимфомы В-клеток обычно мягкий, и прогноз превосходный. Например, для первичной кожной лимфомы маргинальной зоны 5-летняя выживаемость достигает 99%, а для первичной кожной фолликулярной лимфомы — 95%.

Источник: http://medictionary.ru/limfoma-kozhi/

Возникновение лимфомы кожи у больного

Лимфома кожи

Лимфома кожи – опухолевое поражение кожного покрова. Заболевание развивается на фоне злокачественного размножения в кожном покрове лимфоцитов.

Лимфома кожи проявляется в виде узелков, бляшек или эритродермических образований.

Что это такое

Лимфома кожи достаточно серьезное заболевание. У больного может возникать Т-клеточные или В-клеточные лимфомы.

Т-клеточная лимфома – более агрессивный вид клеток, в медицине их также называют «киллеры». Если возникают такие клетки, то они быстро атакуют и уничтожают чужеродные элементы. Если вовремя не начать лечение, такое явление приведет к печальным последствиям.

В медицинской практике есть еще одна разновидность данной болезни – псевдолимфома кожного покрова. Такое заболевание входит в группу доброкачественных реактивных дерматозов. У больного возникает гиперплазия, непосредственно на лимфоидной ткани.

Причины

Лимфома кожи приводит к мутациям лимфоцитов, поэтому они начинают активно размножаться и мигрировать в эпидермисе. Ученые отметили, что кожное заболевание спровоцировано длительной стимуляцией антигенов, механизм возникает на фоне нарушения иммунитета.

Лимфома кожи, причины:

  1. При контакте кожи с химическими веществами, которые в свою очередь относятся к потенциальным канцерогенам.
  2. Если человек длительное время работает с пестицидами.
  3. Часто лимфома кожи возникает при воздействии ионизирующего или ультрафиолетового излечения.

Помимо этого, заболевание может возникать во время приема некоторых лекарственных препарата, а также важную роль играет наследственный фактор.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от классификации и вида лимфомы.

Лимфома кожи при узелковой форме проявляется в виде небольших желтых узелков плоской формы. Если вовремя не предпринять меры, узелки увеличиваются, поэтому приобретают уже насыщенно вишневый оттенок.

Бляшечная форма имеет вид желтой бляшки, у которой четко видно контур. Размеры бляшек могут быть разные, от 7 и до 10 см.

Основные признаки:

  1. Первые симптомы лимфомы заключатся в шелушении и покраснении кожного покрова.
  2. У больного возникает кожный зуд.
  3. Лихорадка.
  4. Начинают выпадать волосы.
  5. Проявляются дистрофические процессы, непосредственно на ногтевой пластине.

При запущенном течении болезни, происходит истощение организма, а также изменяется состав крови.

Необходимо отметить, что В-клеточная лимфома кожи протекает, как правило, без ярко выраженной симптоматики. Болезнь проявляется в виде бляшек или узелков на кожном покрове, шелушения и признаков покраснения нет.

Диагностические мероприятия

В момент диагностики лимфомы кожи учитывают не только лабораторные и инструментальные методы, но и внешний осмотр.

Так как на коже при лимфоме образуются узелки и бляшки, то проводится пальпация пораженного места.

Методы обследования:

  1. Назначают больному общий анализ крови.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Проводят онкомаркеры.
  4. Для подтверждения диагноза назначается биопсия и гистологический метод обследования.

Инструментальные методы диагностики:

  1. Проводиться ультразвуковое обследование больного.
  2. Компьютерная томография.
  3. Рентгенография.

Если заболевание находится на стадии генерализации, то применяется метод визуализации.

Лечение

Как вы понимаете, что лимфомы могут быть разные в зависимости от типа поражения.

Терапия при таком течении болезни длительная, порой требуется пожизненный прием лекарственных препаратов.

В комплексное лечение лимфомы кожи входит: гормональные кортикостероидные лекарственные препараты и иммуностимуляторы.

Помимо этого, необходимо постоянно проходить физиотерапевтические процедуры, которые помогут избавиться от зуда и уменьшить признаки воспалительного процесса.

Болезнь проявляется быстро, поэтому в качестве лечения можно использовать химиотерапию. Основной принцип химиотерапии, заключается в применении цитостатиков.

Могут назначить:

Помимо этого, в комплексе с химиотерапией назначают препараты из группы интерферонов. Например: гамма-интерферон. Необходимо отметить, что выбор лекарственного препарата в первую очередь зависит от стадии клинического проявления.

Если заболевание вовремя обнаружить, то на начальной стадии можно использовать наружные кортикостероидные лекарственные препараты и мази, в состав которых входит интерферон.

Когда у больного в анализе отмечается незрелые атипические лимфоциты, то в таком случае врачи назначают курс монохимиотерапии. В качестве лечения используют один из цитостатических препаратов, например: Циклофосфан или Винбластин.

Препараты назначают перорально или проводят инъекции (внутримышечные или внутривенные). Дополнительно к вышеописанным средствам назначают Преднизолон, который поможет усилить противоопухолевый эффект.

Когда заболевание находится в запущенной стадии, то в этом случае необходимо уже использовать полихимиотерапию. Поэтому врач назначает больному разнообразные противоопухолевые лекарственные препараты. При помощи комплексного лечения, можно ингибировать разные стадии синтеза ДНК, непосредственно в раковой клетке. Тем самым есть возможность подавить опухолевую пролиферацию.

В качестве лечения можно применять лучевую терапию. Основная цель лечения – воздействия рентгеновским излучением на раковые клетки. Такой метод назначается совместно с химиотерапией.

Важно! Самостоятельно препарат в лечении не использовать, так как они обладают широким спектром действия. При неправильном применении могут возникнуть печальные последствия.

Экстракорпоральный фотоферез проводится при таком течении недуга часто. Смысл терапии – воздействия UV-лучами группы А на кровь. Перед тем как провести процедуру, больной с лимфомой должен принять внутрь фотосенсибилизатор. С его помощью можно усилить световую чувствительность.

Народные методы лечения можно использовать на начальной стадии болезни. Назначают: настойкой из прополиса, калины, гинкго билобы, ореховой кожуры или настойка из элеутерококка колючего

Способы предосторожности и прогноз жизни

Как мы говорили, что для некоторых стадий недуга характерно отсутствие зуда. Но, несмотря на этот показатель, каждый больной должен придерживаться определенных правил.

В момент лечения исключить:

  1. Массаж
  2. Не стоит посещать помещения с высокими температурами. Например: сауна, баня.
  3. Отказаться от поездок в разные страны, в которых жаркий климат.

Как вы видите, что правил немного, поэтому если их соблюдать и выполнять все рекомендации доктора, то можно вылечить заболевание.

Что касается прогноза, то на начальной стадии лимфомы гарантированно полное излечение. Но только в том случае, если у больного обнаруживают неагрессивные клеточные формирования. При своевременном лечении также можно добиться пожизненной ремиссии.

Когда злокачественный процесс находится на 3 стадии развития, то в этом случае прогноз негативный. Поэтому выживаемость пациента составляет не более 2-х лет.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/limfoma-kozhi

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Лимфома кожи

Лимфома кожи – злокачественное заболевание опухолевой этиологии, которое в последние годы стремительно прогрессирует.

Согласно данным, полученным от сотрудников национального американского института рака, за два последних десятилетия количество пациентов, страдающих разными формами Т-клеточной лимфомы кожи, увеличилось вдвое. Таким образом, ежегодный прирост заболеваемости в США составил около ста тысяч случаев.

Мужчины страдают от этого недуга в два раза чаще, чем женщины, а люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

Понятие о лимфоме кожи

Лимфома кожи – это целая группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток белой крови – лимфоцитов.

Различия в клиническом течении и в морфологии лимфом обусловлены тем, что в 65% случаев причиной их образования становится деление т-лимфоцитов. Такие лимфомы называют т-клеточными.

25% лимфом образуется из-за патологического размножения в-лимфоцитов. В таких случаях говорят о лимфомах в-клеточных. Оставшиеся 10% злокачественных новообразований классификации не поддаются.

Виды заболевания

В зависимости от того, пролиферация каких лимфоцитов привела к развитию опухоли, лимфомы бывают:

  • Т-клеточными;
  • В-клеточными.

По клиническому течению и уровню злокачественности лимфомам кожи присваивают следующие степени:

  • низкую – I;
  • среднюю – II;
  • высокую – III.

Т-клеточные лимфомы протекают более тяжело и прогнозы их бывают очень тревожными, поскольку они чаще всего заканчиваются генерализованным поражением кожных покровов. В отличие от них В-клеточные злокачественные новообразования обычно заявляют о себе лишь одиночными проявлениями.

На фото изображена Т-клеточная лимфома кожи

Лимфомы кожи бывают также первичными (на начальной стадии развития захватывающими область дермы) и вторичными.

Вторичные лимфомы развиваются из лейкоцитов, мигрировавших в кожу из поражённых опухолью лимфоидных органов. Такими органами в человеческом организме являются: вилочковая железа, костный мозг, лимфатические узлы.

Причины развития

Причиной развития всех типов лимфом является процесс бесконтрольного деления лимфоцитов с последующей миграцией их в кожу. Но что становится причиной мутации самих лимфоцитов – клеток, призванных защищать человеческий организм от внедрения бактериологических агентов и уничтожать собственные больные и мутировавшие клетки – до сей поры остается загадкой.

Существует гипотеза, связывающая процесс образования злокачественных клеток-мутантов с нарушением работы иммунной системы. К факторам, повышающим вероятность развития лимфом, специалисты относят:

  • Повышенный уровень радиации.
  • Воздействие вирусных инфекций, виновниками которых являются: цитомегаловирус, возбудитель простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра, РНК-содержащие вирусы.
  • Ряд производственных вредностей, сопровождающих процесс строительства, сельскохозяйственного и химического производства.
  • Воздействие солнечной радиации (инсоляцию).
  • Генетическую предрасположенность.
  • Последствия от приёма некоторых лекарственных средств.

Клиническая картина

Для всех типов злокачественных опухолей кожи характерно наличие полиморфных высыпаний в виде узелков, пятен и бляшек. Клиническая симптоматика позволяет разделить лимфомы кожи на три формы.

Узелковая форма

  • Начальная стадия узелковой формы лимфом характеризуется появлением на поверхности кожи крошечных плоских узелков, размер которых не превышает величины просяного зерна. Расположенные группами, они имеют синеватую или желтоватую окраску. Для них характерно то спонтанное исчезновение, то неожиданное появление.
  • Вторая и третья степень развития злокачественной опухоли сопровождаются значительным укрупнением узелков. Их светлая окраска меняясь, становится тёмно-вишнёвой. При таком варианте развития болезнь в скором времени заканчивается образованием многочисленных метастазов и летальным исходом. При узелковой форме лимфомы от начальной стадии болезни до образования метастазов может пройти от двух до четырёх лет.

Довольно редко встречаются больные, у которых россыпь мелких узелков может слиться в плотные бляшки.

Из этих бляшек со временем формируются достаточно большие узлы, которые через определённый период некротизируются (отмирают).

Бляшечная форма

  • Эта форма злокачественной опухоли кожи начинается с образования довольно больших бляшек, не имеющих чётких границ. Кожа, обтягивающая их, может быть желтоватой.
  • Через некоторое время происходит разрешение бляшек: постепенно уплощаясь, они исчезают, оставляя вместо себя очаги атрофии и гиперпигментации. Кожа в очаге атрофии становится истончённой и белесоватой, похожей на папиросную бумагу. На гиперпигментированных участках, напротив, образуются тёмные пятна, заметно отличающиеся от натурального цвета кожи.
  • Бляшечная форма опухоли кожи, перешедшей во вторую стадию злокачественности, отличается стадийным развитием. Сначала на поверхности кожи начинают появляться розоватые пятна (эритематозная стадия), которые уступают место бляшкам, имеющим постоянно мокнущую поверхность. Бляшечная стадия характеризуется периферийным ростом будущих очагов опухолевого поражения. Для следующей (опухолевой) стадии бляшечной формы лимфомы характерно появление крупных узлов с некротическими участками по самому центру.

Эритродермическая

Данная форма лимфомы неизменно сопровождается длительно развивающейся экземой. Поражённые кожные покровы краснеют, воспаляются и шелушатся. Лимфатические узлы больного человека воспаляются, у него выпадают волосы, развивается дистрофия ногтевых пластин.

Это тяжелейшее состояние сопровождается лихорадкой и нестерпимым кожным зудом. Через несколько лет изможденные болезнью люди нередко умирают от крайнего истощения организма (кахексии).

Диагностика злокачественной опухоли кожи состоит из нескольких этапов.

  • На первом этапе специалист, осматривая больного, тщательно составляет анамнез. При физикальном обследовании он должен внимательно изучить все элементы кожных высыпаний. Тщательно исследовав и пропальпировав лимфатические узлы, врач при необходимости может назначить их ультразвуковое исследование. Во время первичного осмотра обязательно выполняется пальпация внутренних органов (селезёнки и печени). В качестве вспомогательного метода может быть применено фотодокументирование.
  • Этап инструментальной диагностики включает процедуру ультразвукового исследования органов брюшной полости и рентгенографию органов, расположенных в грудной клетке (выполняется в двух проекциях).
  • Могут быть применены вспомогательные методы компьютерной томографии грудной клетки и брюшной полости.
  • Комплекс лабораторных исследований включает выполнение биохимического и общего анализа крови с полной детализацией картины, а также анализ крови, выявляющий наличие антител к вирусам гепатита В и С. Обязателен анализ мочи.
  • Исследуется иммунный статус пациента.
  • Выполняется ряд гистологических исследований, направленных на определение типа лимфомы. Проводят биопсию поражённых тканей и воспалённых лимфатических узлов. В некоторых случаях выполняют трепанобиопсию или стернальную пункцию.
  • В клинике, специализирующейся на лечении онкологических заболеваний, пациент может пройти процедуру онкоскрининга тела.

Лечение и прогноз

Тактика лечения лимфом кожи определяется степенью их злокачественности, уровнем проявления симптоматики и общим самочувствием пациента.

  • Ведущую роль в лечении лимфомы кожи играет полихимиотерапия. Лимфомы чувствительны к воздействию цитостатических препаратов (винкристина, циклофосфана, винбластина), которые тормозят или совершенно прекращают процесс неконтролируемого деления лимфоцитов. Столь же благотворно для пациентов применение гормональных препаратов (например, преднизолона) и интерферонов.
  • При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.
  • При лечении лимфом широко практикуются методы лучевой терапии. Локализованные формы опухоли В-клеточного типа лечат мягколучевой рентгенотерапией. Более обширные поражения подвергают более мощному воздействию. Некоторым пациентам с грибовидным микозом назначают сеансы облучения быстрыми электронами.
  • Методика экстракорпорального фотофореза, заключающаяся в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты. Перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света.
  • Более прогрессивная методика фотодинамической терапии состоит в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

Прогноз при лимфомах зависит от степени злокачественности опухолевого процесса. Вовремя начатое лечение обеспечивает пациентам выживаемость до двадцати лет после начала терапии. Запущенные Т-клеточные опухоли чаще всего заканчиваются смертью больных. Выживаемость не превышает 2,5 лет.

Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Специалисты могут лишь посоветовать по возможности избегать факторов риска, перечисленных нами в соответствующем разделе нашей статьи.

Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами и презервативами во время секса.

о причинах и диагностике лимфомы кожи:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kozhnyj-pokrov/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи

Лимфома кожи

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы.

Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка.

В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Причины возникновения лимфомы кожи

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы лимфомы кожи

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением.

На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони.

Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия).

Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия).

В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек.

Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой.

Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи.

Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз.

При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000.

В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов.

Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Лечение и прогноз лимфомы кожи

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон).

В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты.

Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения.

Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/skin-lymphoma

Лимфома кожи Т-клеточная: симптомы, лечение, прогноз

Лимфома кожи

Лимфома кожи – опухолевое явление, возникающее как следствие размножения лимфоцитов со злокачественной природой. Наибольшее распространение заболевание получило среди мужчин, при этом поражает преимущественно людей среднего и пожилого возраста. Под лимфомой кожи понимают скопление злокачественных опухолей, которые возникают в результате вышедшего из-под контроля деления лейкоцитов.

В зависимости от источника возникновения поражения, принято разделять лимфомы Т-клеточные, появляющиеся в результате мутирования т-лимфоцитов, и В-клеточные, причиной которых становятся в-лимфоциты. Первый вид онкологии имеет наибольшее распространение и встречается в 65% случаев.

Процесс развития происходит на фоне бесконтрольного деления лимфоцитов, которые в дальнейшем мигрируют в кожу. Тем не менее установить истинную причину клеточной мутации до сих пор не удалось. По общему мнению, такое явление возникает на фоне сбоев в работе иммунной системы организма человека.

Повысить вероятность образования рака (лимфомы) кожи могут следующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Влияние высокого уровня радиации.
  3. Прием определенных видов лекарств, которые способны вмешиваться в генетическую структуру.
  4. Некоторые вирусные инфекции, такие как болезнь Эпштейна-Барра, простой герпес, цитомегаловирус и диагнозы, содержащие РНК.
  5. Чрезмерное увлечение солнечными ваннами, включая солярий.
  6. Вредные виды деятельностей, связанные с излучением, использованием химических препаратов, строительством и сельскохозяйственным производством.
  7. Явная дисфункция иммунной системы, вызванная различными причинами.

Классификация заболевания

Принято различать лимфому кожи по трем принципам, в зависимости от источника возникновения, стадии развития и уровню злокачественности.

Основное деление онкологии предусматривает 2 вида:

  1. Т-клеточная, возникающая из-за лимфоцитов т-типа. Отличается тяжелым течением с самыми неблагоприятными прогнозами для пациента. Связано это с практически полным поражением кожи.
  2. В (б)-клеточная, образованная лимфоцитами б-типа. Проявляется точечно и не имеет свойства распространяться по всему телу.

В зависимости от уровня злокачественности и по типу клинического течения выделяют следующие степени лимфомы кожи:

  • 1-ая, низкая;
  • 2-ая, средняя;
  • 3-я, высокая.

В зависимости от распространения по телу пациента, различают следующие стадии развития болезни:

  • 1-ая стадия, в которую входят IA и IB типы. В первом случае отсутствуют поражения внутренних органов, а внешне болезнь проявляется в виде небольших папул. При лимфоме типа IB пятна распространяются по коже на 10% ее площади, но раковых процессов в других тканях не наблюдается.
  • 2-я стадия, которая также характеризуется двумя видами – IIA и IIВ. В первом варианте количество новообразований на теле увеличивается, однако раковых клеток при гистологическом анализе лимфоузлов не наблюдается. В случае IIВ возможно поражение нескольких участков кожи, при этом узлы могут иметь нормальный размер.
  • 3-я стадия, при которой происходит явно образование эритродермии, даже, если лимфатические узлы не увеличены. Мутированные раковые клетки в другие органы не переходят.
  • 4-я стадия, для которой характерны 2 этапа развития – IVA и IVB. В первом случае наличие раковых клеток в лимфоузлах подтверждается гистологическим исследованием, во втором они распространяются и на другие органы.

Принято также различать первичную лимфому кожи, когда заболевание находится в самом начале развития и захватывает только определенную область дермы. Вторичная — онкология образуется из мигрировавших из других пораженных органов лимфоцитов.

Как обнаружить

Перед точной постановкой диагноза пациенту требуется тщательное обследование, которое поможет не только подтвердить или опровергнуть наличие заболевания, но и определить его тип и степень поражения.

Основные методы диагностики лимфомы кожи:

  1. Внешний осмотр пациента, составления анамнеза заболевания. Важным моментом является визуализация высыпаний, сопровождающаяся прощупыванием внутренних органов.
  2. По решению врача проводится УЗИ новообразований.
  3. УЗИ брюшной полости, а также рентген грудной клетки в 2-х проекциях.
  4. КТ органов желудка и области груди.
  5. Сбор биоматериала для лабораторного изучения – крови и урины. В первом случае забор проводится не только для получения состава, но и на наличие антител к гепатиту.
  6. Биопсия, позволяющая определить тип патологии. В сложных случаях требуется проведение стернальной пункции или трепанобиопсии.

В дополнение определяют статус иммунной системы пациента и проводят онкоскрининг.

О прогнозах

Процент выживаемости при лимфоме кожи, как и при других онкологических поражениях, напрямую зависит от вида, стадии развития и особенностей здоровья пациента.

Своевременная терапия на начальном этапе способна продлить жизнь больного на 20 лет с момента начала лечения. На второй стадии патология поддается лечению только в 70%.

Если злокачественное поражение слишком запущено, пациенты редко проживают более 2,5 лет с момента начала терапии.

Факторы риска

Помимо прямых источников лимфомы кожи, признаются также факторы риска, создающие опасность поражения:

  1. Возраст. Онкология возникает чаще в зрелом и пожилом возрасте. Почти не характерна для молодых людей.
  2. Инфицирование вирусами иммунодефицита или Эпштейна-Барра.
  3. Поражение кишечными бактериями.
  4. Наличие аутоиммунных заболеваний.
  5. Наследственные состояния иммунодефицита.
  6. Наличие вируса гепатита.

Присутствие в истории пациента таких факторов риска вовсе не означает, что в его организме разовьется опухоль.

Лимфома кожи представляет собой онкологическое поражение кожного покрова, выживаемость при котором зависит от своевременного обращения к врачу.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/limfoma-kozhi.html

Т лимфома, причины возникновения

  Развитие лимфомы кожи происходит вследствие мутации т-лимфоцитов, сами по себе эти клетки отвечают за уничтожение в организме ненужных ему бактерий.

Но на этапе созревания клеток, в любой момент может произойти сбой, который влечёт за собой их перерождения на злокачественные, после чего они начинают быстро и бесконтрольно делиться, порой приводя к необратимым последствиям.

Что является пусковым элементом этого злосчастного процесса и последующего развития т лимфомы для учёных до сих пор остаётся загадкой, точной причины, к сожалению, современная медицина назвать не может.

  Несмотря на это, существует ряд возможных факторов, которые могут спровоцировать начало перерождения, а также развитие лимфомы кожи, к ним относятся:

  • Вирус Эпштейна-Барра

    вирус Т-клеточного лейкоза человека;

  • вирус простого герпеса и Эпштейна—Барра;
  • ретровирусы;
  • Цитомегаловирус;
  • различные виды излучений, особенно радиационные и ионизирующие;
  • работа с химическими, вредными элементами;
  • бесконтрольный приём определённых групп препаратов, особенно цитостатиков, они имеют высокую токсичность на организм;
  • генетическая предрасположенность;
  • приём алкоголя, курение;
  • трансформация в опухолевый процесс в результате длительного течения хронических, дерматологических патологий;
  • техногенные катастрофы и слишком загрязнённая атмосфера.

  Все эти факторы увеличивают риск развития т лимфомы, из-за снижения иммунной защиты организма, не давая ему возможности противостоять мутационным процессам в клетках.

Процесс образования опухоли

  Зародиться злокачественная клетка может, не только в дерме, от этого различают первичные и вторичные лимфомы кожи. Если поражение произошло изначально в дерме, этот процесс считается первичным. Когда поражается иной орган, а уже из него мутирующая клетка мигрирует в кожный покров, такой процесс называют вторичным, фактически происходит метастазирования.

К таким органам, в которых может образоваться т лимфома, относят:

  • лимфатические узлы;
  • костный мозг;
  • селезёнку;
  • компоненты ЖКТ и дыхательных путей;
  • вилочковую железу.

Как проявляет себя патология?

  Т клеточная лимфома кожи характеризуется тремя этапами развития, отчего и зависят симптомы заболевания.

Также вместе со стадиями клиническая картина зависит от разновидности лимфомы кожи, классификаций которой много. Самой распространённой формой т лимфомы считается грибовидный микоз, он встречается в 70% случаев.

Для всех форм т лимфомы характерны высыпания в виде бляшек, пятен или опухолей. Основные симптомы заболевания:

  • появление высыпаний различного характера;
  • сильный зуд;
  • увеличение регионарных узлов;
  • изменение состава крови.

  Рассмотрим по стадиям прогресса заболевания, симптомы самого распространённого подвида т лимфомы — грибовидного микоза.

Первая стадия

  Первая стадия грибовидной лимфомы кожи называется эритематозно-сквамозной, своими симптомами напоминает другие дерматологические болезни, например, экзему, бляшечный псориаз или себорейный дерматит.

На начальной стадии образования имеют чёткие очертания, от ярко-розового до фиолетового цвета. Т лимфомы по форме имеют вид пятен, они могут быть овальными либо круглыми, их поверхность может быть покрыта шелушащимся слоем дермы.

Локализуются первые высыпания, как правило, на туловище и лице, позже их количество увеличивается.

Вторая стадия

  Вторая стадия или инфильтративно-бпяшечный период т лимфомы формируется в течение нескольких лет, былые высыпания окрашиваются в тёмно-фиолетовый оттенок. Злокачественные образования чётко отграничиваются от здоровой кожи, становятся уплотнёнными и шелушащимися. Больных начинает мучить нестерпимый зуд, может появиться лихорадка, а масса тела стремительно уменьшается.

Третья стадия

  Третья стадия — бляшечная или опухолевая т лимфома характеризуется появлением из предыдущих папул опухолей с приподнятыми краями, по форме напоминающие шляпки грибов. Их количество может исчисляться от единиц до нескольких десятков по всему телу, а размер от одного до двадцати сантиметров в диаметре.

На этом последнем этапе лимфомы кожи начинается процесс распада новообразований, вследствие чего главные симптомы стадии заключаются в глубоких язвах, порой доходящих до кости. Больной чувствует себя намного хуже, нарастающая интоксикация в организме приводит к упадку сил.

Т клеточная лимфома вместе с кожей поражает другие органы в первую очередь печень, лёгкие, селезёнку.

Диагностика

  Для того чтоб точно определить стадию болезни, гистологический состав и вид опухоли, важно провести качественную диагностику. Обследование проводится при помощи инструментальной и лабораторной диагностики, а также осмотре больного.

  Назначают:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • биопсию из поражённых участков;
  • рентгенологическое или КТ обследование внутренних органов, на предмет наличия метастаз.

  На основе проведённых манипуляций устанавливается точный диагноз и назначается необходимая терапия.

Лечение лимфомы кожи

Лечение лимфомы кожи

  В и Т клеточная лимфома кожи имеет общее лечение, главным методом считается полихимиотерапия на основе цитостатической группы препаратов, заключается она в комплексном приёме медикаментов, для достижения лучшего результата. Вместе с цитостатиками назначают интерфероны и глюкокортикостероиды.

  В зависимости от распространённости процесса может быть назначена лучевая терапия и физиотерапевтические процедуры, такие как фотофоез и ПУВА-терапия. Т клеточная лимфома должна иметь только комплексное, часто совместно применяют облучение и химиотерапию, что даёт возможность максимально быстро и эффективно воздействовать на злокачественные образования.

Нетрадиционное лечение

  Вместе с основными методами терапии, нередко пациенты прибегают к нетрадиционной медицине. Следует понимать, что злокачественное образование невозможно вылечить лишь при помощи народных средств, поэтому если вы решили дополнить основное лечения подобными способами, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Как правило, опухолевые образования нетрадиционно лечат ядовитыми травами, особенно полынью и чистотелом, а также мухоморами. Из них приготавливают настойки для приёма вовнутрь или для примочек на больные места.

Подобные методы имеют много различных побочных эффектов и могут привести к интоксикации организма, будьте бдительны!

Прогноз и выживаемость

  В зависимости от формы лимфомы кожи и своевременности начатого лечения продолжительность жизни пациентов варьируется от одного до десяти лет.

Если лечение начато на раннем этапе, возможно, добиться длительной ремиссии и даже полного выздоровления.

Если лимфомы кожи обнаружены на третьей стадии, лечение носит поддерживающий характер, направленный на улучшение качества жизни больного, прогноз в таком случае неблагоприятен, летальный исход наступает в течение двух лет.

  Помните, что любая болезнь поддаётся лечению, если вовремя поставлен диагноз и назначен адекватный курс терапии. Если вы заметили неизвестные образования на коже, не игнорируйте проблему, обратитесь за помощью к специалисту, возможно именно этот визит спасёт вашу жизнь! Здоровья вам!

Источник: https://www.no-onco.ru/limfoma/limfoma-kozhi.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.