Лечение и диагностика миастении в Юсуповской больнице Москвы

Содержание

Миастения. Лечение миастении в Москве (причины, симптомы, диагностика)

Лечение и диагностика миастении в Юсуповской больнице Москвы

Миастения — это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость.

1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:

  • Детскую:
    • врожденную;
    • раннюю детскую (с 3-5 лет);
    • юношескую (с 12-16 лет).
  • Взрослую.

2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

  • Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
  • Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:
    • глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
    • глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);
    • скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Причины

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

  • Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
  • Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
  • Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

  • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
  • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

  • косоглазие;
  • двоение в глазах;
  • проблемы при фокусировке;
  • неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
  • опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

  • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
  • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
  • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

  • Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
  • Вводит Прозерин.
  • Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.

По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.

Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:

  • анализ крови (определяют наличие специфических антител);
  • КТ органов средостения.

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

  • Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
  • Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
  • Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
  • Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
  • Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
  • Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).

Также при лечении миастении могут применяться:

  • Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
  • Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.

Лечение миастении народными средствами

Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:

  • Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
  • Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
  • Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
  • Процедить.
  • Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).

Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:

  • Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
  • Добавить цедру половины лимона.
  • Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
  • Перемешать.
  • Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.

Опасность

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

  • Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
  • Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

Группа риска

В группу риска по миастении входят:

  • люди в возрасте от 20 до 30 лет;
  • женщины.

В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

  • снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
  • потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
  • ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
  • отказаться от курения, спиртных напитков;
  • не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

Источник: http://MedCentr.online/library/letter/m/illness/miastenija

Российский миастенический центр, Москва: описание, специалисты, услуги и отзывы

Лечение и диагностика миастении в Юсуповской больнице Москвы

Миастенический центр в Москве занимается диагностикой и лечением заболеваний, связанных с нарушением нервно-мышечной проводимости.

Подобные патологии являются хроническими и со временем прогрессируют. Это одно из немногих медучреждений, специализирующихся на таких сложных болезнях.

Здесь проводят весь комплекс обследований, необходимых для постановки диагноза и назначения правильной терапии.

Миастения относится к аутоиммунным патологиям, при которых нарушается передача нейромышечных импульсов. Это заболевание характеризуется утомляемостью и слабостью мускулатуры.

Недуг может поражать мышцы туловища, конечностей, глаз, органов дыхания и глотки. Такой пациент плохо переносит физическую нагрузку. Со временем человеку становится трудно ходить, дышать, принимать пищу.

Из-за кислородного голодания страдают внутренние органы.

Миастения – это хроническое прогрессирующее заболевание. Без лечения оно приводит к параличам мышц и инвалидности. Однако своевременная терапия позволяет приостановить развитие патологии и добиться стойкой ремиссии. Диагностикой и лечением этой опасной болезни, а также других нервно-мышечных патологий занимаются в миастенических центрах Москвы.

Миастенические центры столицы

В столице находится два медицинских учреждения, специализирующихся на лечении мышечных заболеваний. Одно из них – это Московский миастенический центр. В Москве при городской больнице № 51 эта клиника функционирует с 1983 года.

Центр был создан на базе отдела нервно-мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН. В настоящее время это ведущее медучреждение, занимающееся изучением, диагностикой и лечением миастении.

Сюда приезжают лечиться пациенты со всей страны.

Другой миастенический центр в Москве, на Волоколамском шоссе, работает на базе Центра неврологии РАМН (НИИ неврологии). Этот институт не специализируется на лечении и диагностике нейромышечных болезней.

Но НИИ неврологии предлагает пациентам программу “Миастения”, в которую входит первичный прием врача, диагностическое обследование и затем повторные посещения специалиста для назначения и корректировки лечения. Эта клиника не располагает такими возможностями, как миастенический центр при ГКБ № 51, так как нейромышечные болезни не являются ее специализацией.

Однако здесь можно пройти диагностику и получить рекомендации врача. В НИИ работает “Миастеническая группа”, это неврологи, специализирующиеся на лечении нейромышечных патологий.

Часы работы

Ведущий миастенический центр в Москве при больнице № 51 работает с понедельника по пятницу, с 10 до 15 часов. В эти часы открыто поликлиническое отделение и ведется прием пациентов.

НИИ неврологии на Волоколамском шоссе, где можно получить консультацию и пройти диагностику по программе “Миастения”, открыт по будним дням, с 9 до 19 часов. В субботу институт работает с 9 до 15 часов, а воскресенье – выходной день.

Адреса центров

Адреса миастенических центров в Москве следующие:

  1. Ведущее медучреждение по лечению миастении при больнице № 51: улица Алябьева, дом 7/33, ГКБ № 51. Центр находится в корпусе № 3 стационара, на 1-м этаже. Добраться до клиники можно пешком от станции метро “Филевский парк”. Нужно пройти 1 квартал по Сеславинской улице, а затем повернуть на улицу Альябьева, где и находится больница. Дорога от метро занимает около 10-15 минут.
  2. НИИ неврологии находится по адресу: Волоколамское шоссе, дом 80. От метро “Сокол” можно добраться до института троллейбусами № 12, 70 (остановка “Больница МПС”). Также можно дойти пешком от станции “Щукинская”. Нужно выйти из метро в сторону Авиационной улицы, пересечь железнодорожные пути через подземный переход, пройти по Врачебному проезду, а затем по улице Габричевского до Волоколамского шоссе. Институт находится на противоположной стороне улицы, вход со стороны Сосновой аллеи. Путь пешком займет около 20 минут.

Телефоны миастенических центров можно узнать на их официальных сайтах.

Всероссийский миастенический центр

Всероссийский миастенический центр в Москве, на улице Алябьева, оказывает разнообразную помощь больным нейромышечными патологиями. Здесь можно получить консультацию врача-невролога. В центре ведут прием высококвалифицированные и опытные специалисты – кандидаты медицинских наук и профессора.

Применяются специальные методы диагностики нейромышечных болезней. Это электромиография, которая выявляет нарушения передачи электрических импульсов к мышцам.

Для точной диагностики миастении проводят декремент-тест с прозерином, это обследование подтверждает или опровергает наличие болезни.

Исследуется проводящая функция периферических нервов, что имеет большое значения для выявления полиневропатий.

В лаборатории проводят анализы иммуноферементными и радиоиммунологическими методами на антитела, свойственные для миастении. После постановки диагноза больные проходят амбулаторное лечение, стационара в центре нет. При необходимости пациента могут направить на терапию в больницу по рекомендации специалиста.

Центр на Волоколамском шоссе

В НИИ неврологии в рамках программы “Миастения” больные могут пройти следующие обследования:

  • анализы крови на антитела, характерные для миастении;
  • анализ крови на мышечный белок миоглобин (при нейромышечных патологиях он снижен);
  • исследование на КФК (креатинфосфокиназа) – фермент скелетных мышц, его повышение говорит о патологии мускулатуры.

Кроме этого можно получить консультацию врача-невролога по результатам обследования. Электромиография не входит в программу, однако эту диагностику можно отдельно пройти в НИИ неврологии.

Как получить медицинскую помощь

Чтобы попасть на диагностику и лечение в миастенический центр в Москве, на улице Алябьева, нужно записаться на прием по телефону, указанному на официальном сайте. При обращении в медучреждение необходимо иметь медицинский полис, все услуги предусмотренные ОМС, в центре оказываются бесплатно. Необходимо также направление от лечащего врача и выписка из истории болезни.

В НИИ неврологии на Волоколамском шоссе все исследования и консультации врачей в рамках программы “Миастения” оказываются на платной основе. Записаться на прохождение диагностики и уточнить цены можно по телефону института, указанному на официальном сайте.

Отзывы о миастенических центрах

В Сети можно встретить много положительных отзывов о Миастеническом центре в Москве, на улице Алябьева. Пациенты отмечают высокий профессионализм врачей этой клиники.

Больные отзываются о главном враче центра профессоре Санадзе Александре Григорьевиче как о лучшем специалисте в области нейромышечных заболеваний. Многим пациентам здесь удалось скорректировать схему лечения, подобрать оптимальную терапию и в результате добиться стойкой ремиссии.

Нередко больные смогли избежать инвалидности и обрели возможность вести нормальный образ жизни благодаря своевременному обращению в миастенический центр.

Встречаются и положительные отзывы о программе “Миастения” в НИИ неврологии. Многим больным удобно пройти быструю комплексную диагностику на это заболевание, а затем продолжить лечение у врача.

В научно-консультативном отделении института ведут прием неврологи, специализирующиеся на лечении миастении, они являются авторами многих научных публикаций на тему нейромышечных патологий. Эти врачи имеют большой опыт в лечении таких болезней. В НИИ неврологии осуществляется не только амбулаторная диагностика и терапия. Институт располагает стационаром.

При необходимости специалисты могут направить пациента на больничное лечение. Также в НИИ имеется дневной стационар, где можно пройти курс терапии и реабилитации.

Источник: https://autogear.ru/article/366/490/rossiyskiy-miastenicheskiy-tsentr-moskva-opisanie-spetsialistyi-uslugi-i-otzyivyi/

Что такое миастения

Миастения относится к аутоиммунным патологиям, при которых нарушается передача нейромышечных импульсов. Это заболевание характеризуется утомляемостью и слабостью мускулатуры.

Недуг может поражать мышцы туловища, конечностей, глаз, органов дыхания и глотки. Такой пациент плохо переносит физическую нагрузку. Со временем человеку становится трудно ходить, дышать, принимать пищу.

Из-за кислородного голодания страдают внутренние органы.

Миастения – это хроническое прогрессирующее заболевание. Без лечения оно приводит к параличам мышц и инвалидности. Однако своевременная терапия позволяет приостановить развитие патологии и добиться стойкой ремиссии. Диагностикой и лечением этой опасной болезни, а также других нервно-мышечных патологий занимаются в миастенических центрах Москвы.

Лечение миастении

Лечение и диагностика миастении в Юсуповской больнице Москвы

10 МАЙ 2018

Неврология

Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, при котором нарушается связь между нервами и мышцами. Ее основные проявления — слабость и повышенная утомляемость.

На данный момент миастения считается неизлечимым заболеванием. Но существуют методы лечения, которые помогают уменьшить симптомы и улучшить состояние больного.

Некоторые цифры и факты:

  • Чаще всего миастения встречается у женщин младше 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Но она может развиваться в любом возрасте, в том числе у маленьких детей.
  • Женщины болеют примерно в три раза чаще по сравнению с мужчинами.
  • Зачастую болезнь протекает относительно легко, не уменьшает продолжительность жизни.
  • Миастения — довольно редкое заболевание. По данным американской статистики, ее диагностируют у 14–20 человек из 100 000.
  • При правильном лечении прогноз чаще всего благоприятный.

Почему возникает миастения?

При миастении нарушается передача импульсов между нервами и мышцами — в так называемых нервно-мышечных синапсах. По сути синапс представляет собой микроскопическую щель между нервным окончанием и мышцей.

На конце нерва выделяется особое вещество — ацетилхолин. Он является медиатором, то есть переносчиком нервного импульса.

На поверхности мышцы ацетилхолин взаимодействует с особыми рецепторами, это приводит к возбуждению и сокращению.

При миастении иммунная система по ошибке атакует рецепторы на поверхности мышц и нарушает их работу. Ацетилхолин не может полноценно проконтактировать с мышцей, в итоге она получает слабые импульсы и слабеет.

Считается, что образованию антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов, может способствовать тимус (вилочковая железа) — орган иммунной системы, в котором созревают T-лимфоциты.

В норме тимус активен у детей, а у взрослых он постепенно атрофируется — у пожилых людей на его месте можно обнаружить лишь жировую ткань.

Но у больных миастенией тимус зачастую аномально увеличен, иногда в нем обнаруживаются доброкачественные новообразования — тимомы.

Помимо рецептора ацетилхолина, антитела при миастении могут атаковать другие молекулы, играющие роль в передаче нервно-мышечных импульсов.

Редко встречается врожденная форма миастении — так называемый врожденный миастенический синдром. Он связан с дефектами в генах, которые кодируют белки, необходимые для передачи нервно-мышечного импульса. Распространенность этой формы заболевания неизвестна. В литературе описано примерно 600 семей, в которых появлялись на свет больные дети.

Некоторые факторы ухудшают течение миастении:

  • Повышенные нагрузки.
  • Частые болезни и стрессы.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов.

Какими симптомами проявляется миастения?

Миастения может затрагивать любые поперечнополосатые мышцы, но некоторые поражаются чаще. Примерно у половины больных первые проявления связаны с мышцами глаз: птоз (опущение) век, двоение в глазах. Другие проявления:

  • При поражении мышц лица: бедная мимика, сложности с пережевыванием твердой пищи.
  • При поражении мышц гортани и глотки: изменение голоса, разговор «через нос», нарушение глотания. Больной часто поперхивается, выпитая жидкость выходит через нос.
  • При поражении мышц шеи: сложности с удержанием головы.
  • Поражение мышц рук и ног обычно сочетается с вышеперечисленными симптомами. Руки становятся слабыми, человек постоянно роняет предметы, испытывает сложности во время работы, повседневных дел. Походка становится неуверенной. Руки страдают чаще, чем ноги.

Слабость усиливается во время работы пораженных мышц, они быстро устают. После отдыха состояние улучшается. Но в целом со временем болезнь прогрессирует, мышечная слабость нарастает, могут вовлекаться новые группы мышц.

Что делать, если невролог диагностировал миастению? Существует ли эффективное лечение? Можно ли с этим заболеванием жить полноценной жизнью? Специалисты агентства «МедНавигатор» знают, куда обратиться за помощью. Свяжитесь с нами, и мы подберем для вас хорошую клинику и врача: 8 (800) 777-37-25

К каким осложнениям может привести миастения?

Миастения может привести к ослаблению мышц, которые отвечают за дыхание. Такое состояние называется миастеническим кризом, оно опасно для жизни и требует немедленной медицинской помощи. Обычно лечение помогает восстановить самостоятельное дыхание.

Люди, страдающие миастенией, более склонны к некоторым патологиям:

  • Примерно у 15% пациентов обнаруживаются опухоли тимуса — тимомы. Они практически всегда доброкачественные.
  • У некоторых больных снижается или повышается выработка гормонов щитовидной железы — развивается гипо- или гипертиреоз.
  • У людей, страдающих миастенией, чаще встречаются другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Как диагностируют миастению?

Диагностика начинается с неврологического осмотра, во время которого врач оценивает силу и тонус мышц, чувствительность кожи, проверяет рефлексы, чувство равновесия, координацию движений. Пациентов, у которых есть проблемы с глазами, направляют на консультацию к офтальмологу (окулисту).
Для уточнения диагноза назначают дополнительные исследования:

  • Эдрофониевый тест. Пациенту вводят эдрофоний (тензилон) — препарат, который блокирует фермент, разрушающий ацетилхолин. После этого состояние улучшается.
  • Тест со льдом. Если у пациента есть опущение век, на них на некоторое время кладут пакет со льдом. После этого при миастении наступает улучшение.
  • Анализ крови помогает выявить «неправильные» антитела, которые атакуют рецепторы к ацетилхолину.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование, которое помогает оценить прохождение импульсов по нервам и мышцам. Для этого в мышцу вводят электрод в виде тонкой иглы, соединенный со специальным аппаратом.
  • КТ и МРТ назначают для оценки состояния тимуса. Эти исследования помогают обнаруживать тимомы.
  • Функциональные легочные тесты назначают для того, чтобы оценить, насколько сильно заболевание затрагивает дыхательные мышцы.

Современные методы лечения миастении

В России не так много клиник, которые специализируются на лечении миастении. Зачастую сложно найти врача-специалиста, который сможет назначить оптимальное лечение. Мы знаем, как помочь, если вы или ваш родственник столкнулись с этим заболеванием. Специалисты агентства «МедНавигатор» помогут найти подходящую клинику и врача в России, за границей. Свяжитесь с нами: 8 (800) 777-37-25

Медикаментозное лечение

Для улучшения работы мышц применяют препараты из группы ингибиторов холинэстеразы, например, пиридостигмина бромид. Он блокирует фермент холинэстеразу, которая разрушает ацетилхолин. В результате улучшаются движения, повышается мышечная сила.

Для того чтобы подавить агрессию иммунитета против рецепторов ацетилхолина, используют препараты гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), иммунодепрессанты. Эти препараты могут вызывать снижение иммунитета (при этом повышается риск инфекций) и другие серьезные побочные эффекты, поэтому их применяют с осторожностью, строго по показаниям.

Важно правильно определить дозировки и режим приема.

Некоторые препараты вводят внутривенно:

  • Иммуноглобулины. Это антитела, которые нормализуют работу иммунной системы и предотвращают повреждение рецепторов ацетилхолина. Риск побочных реакций ниже, чем при лечении иммунодепрессантами, но для достижения эффекта требуется примерно неделя. При этом состояние пациента улучшается примерно на 3–6 недель.
  • Моноклональные антитела. Это современный класс препаратов, при миастении применяют ритуксимаб. Он подавляет активность иммунных клеток.

Некоторым пациентам проводят плазмаферез — процедуру, во время которой кровь пропускают через специальный аппарат и очищают от «неправильных» антител. Обычно состояние после этого улучшается на несколько недель.

Хирургическое лечение

Если у пациента увеличена вилочковая железа, врач может порекомендовать ее удаление — тимэктомию. При этом прибегают к миниинвазивным вмешательствам, роботизированной хирургии. У некоторых пациентов после тимэктомии наступает выраженное улучшение, удается даже отказаться от лекарств.
Если обнаружена тимома, ее также можно удалить.

Образ жизни при миастении

Правильный образ жизни — важная составляющая лечения миастении. Рекомендации врача помогут улучшить качество жизни, способность справляться с повседневными делами:

  • Принимать пищу лучше часто и небольшими порциями. Пережевывать ее нужно медленно. Избегайте продуктов, которые нужно долго жевать.
  • Пол в доме не должен быть скользким. В местах, где больной может упасть и получить травму, например, в ванной, нужно прикрепить к стенам поручни.
  • Используйте электрическую зубную щетку и другие устройства, которые помогут вам экономить силы.
  • Если у вас двоится в глазах, используйте специальный глазной пластырь — окклюдер. Его нужно периодически переклеивать на другую сторону.
  • Старайтесь выполнять дела, когда чувствуете себя хорошо.

Прогноз при миастении зависит от многих факторов. Течение болезни бывает разным.

Одни пациенты всю жизнь будут испытывать лишь легкие симптомы, другие в конечном итоге станут инвалидами и смогут передвигаться лишь в инвалидном кресле.

Прогрессирование миастении помогает замедлить рано начатое правильное лечение.
Мы найдем врача, который поможет держать вашу болезнь под контролем, звоните: 8 (800) 777-37-25

Источник: https://mednavi.ru/lechenie-miastenii/

Центр миастении в москве санадзе

Лечение и диагностика миастении в Юсуповской больнице Москвы

Миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором происходит повреждение и разрушение антителами ацетилхолиновых рецепторов в поперечно-полосатой мускулатуре.

Нарушенная нейромышечная проводимость приводит к развитию слабости и хрупкости скелетной мускулатуры, не затрагивая гладкомышечную и сердечную ткани. Чаще всего заболевание диагностируется у женской части населения, как правило, от 20 до 40 лет, однако может встречаться и в другом возрасте.

Наиболее распространенной формой миастении является генерализованная, которая проявляется безболезненной усталостью, усиливающейся к концу дня.

Своевременное обращение к врачу обеспечивает благоприятный прогноз заболевания – адекватная терапия помогает нормализовать состояние больного, устранить негативные симптомы и ввести миастению стадию в ремиссии.

Если вы ищете лучший центр миастении в Москве, Юсуповская больница – именно то место, куда нужно обратиться. Клиника неврологии Юсуповской больницы, где проводится лечение миастении и других заболеваний, связанных с нарушением нервно-мышечной передачи, оснащен новейшей медицинской аппаратурой.

Медикаментозная терапия проводится с применением самых современных лекарственных препаратов, прошедших серьезную проверку.

Врачи-неврологи Юсуповской больницы обладают внушительным опытом лечения миастении с применением передовых методик, благодаря чему гарантируется высокое качество диагностики, эффективность лечения и предупреждение развития миастенических кризов.

Характерные симптомы миастении

Одним из самых важных симптомов миастении является слабость и резко возникающая утомляемость, которая может появиться в любых мышцах человеческого организма, чаще всего – шеи и лица.

Миастения может проявляться следующими клиническими симптомами:

    птозом (опущением век); двоением в глазах; гнусавостью голоса и нарушением речи; затруднением глотания, утомляемостью жевательных мышц; утомляемостью мышц шеи (больному тяжело держать голову вертикально); слабостью в верхних и нижних конечностях.

Развитие симптомов отмечается после нагрузок, даже после самых минимальных. По мере увеличения нагрузки происходит ухудшение состояния больного. После отдыха симптомы ослабевают, однако через три-четыре часа после пробуждения возникают снова.

Клинические формы миастении

В соответствии с тем, как проявляется миастения, выделяют следующие её формы:

    глазную – больные жалуются на двоение в глазах, опущение век. В таких случаях в качестве терапии, как правило, назначается прием антихолинэстеразных препаратов; бульбарную – у пациентов нарушается речь, жевание, глотание, дыхание.

    Основная опасность данной формы миастении заключается в риске стремительного нарастания трудностей с дыханием; генерализованную (миастению гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама) – у больных поражаются все мышцы, от мышц шеи и мимических до мышц верхних и нижних конечностей; молниеносную – наиболее опасную форму, которая может стать причиной инвалидизации и даже летального исхода. Развитие данной формы миастении, как правило, может наблюдаться у больных со злокачественными опухолями вилочковой железы. Проявляется поражением всех мышц, в т. ч. скелетной мускулатуры, при этом предотвращение опасных последствий практически невозможно, так как лечение не успевает оказать действие.

Чаще всего неврологи Юсуповской больницы диагностируют генерализованную форму миастении, начальным симптомом которой является слабость мимической мускулатуры.

Диагностика миастении в Юсуповской больнице

Диагноз «миастения» специалисты Юсуповской больницы выставляют на основании результатов следующих диагностических исследований:

    клинического осмотра и опроса пациента; электромиографии (декремент-теста); анализа крови на антитела; прозериновой пробы; компьютерной томографии вилочковой железы.

Наиболее простым, но в то же время достоверным способом диагностики миастении врачи Юсуповской больницы считают прозериновую пробу.

Суть данного исследования состоит в подкожном введении прозерина, который способствует резкому, однако кратковременному улучшению состояния.

Ввиду того, что проявления миастении схожи с симптомами других заболеваний, при установке диагноза необходимо дифференцировать её с прочими недугами.

Лечение миастении в Юсуповской больнице

Лечение миастении в Клинике неврологии Юсуповской больницы проводится с применением различных методов: как монотерапии, так и комбинированных.

Медикаментозное лечение миастении в Юсуповской больнице

Устранить симптомы миастении и купировать миастенические кризы помогает применение ингибиторов холинэстеразы, например, пиридостигмина, который способствует усилению связи между мышечными тканями и нервами. Прием подобных препаратов может сопровождаться такими побочными эффектами, как расстройство пищеварения, тошнота, повышение слюноотделения и потливости.

Для подавления иммунной системы, снижения количества антител, которые разрушают ацетилхолиновые рецепторы, может быть назначен преднизолон. При долгом применении кортикостероидов у больного могут развиться серьезные побочные эффекты: сахарный диабет, остеопороз, инфекционные заболевания. Поэтому длительность курса данных препаратов должна строго контролироваться лечащим врачом.

Применение иммуносупрессантов (азатиоприна, микофенолата мофетила, циклоспорина и такролимуса) направлено на подавление иммунной системы и предупреждение повреждения ацетилхолиновых рецепторов в синапсах. При приеме иммуносупрессивных препаратов у больных может наблюдаться развитие серьезных побочных эффектов: тошноты, рвоты, поражения почек и печени и другие.

Другие методы консервативной терапии миастении в Юсуповской больнице

Одним из эффективных методов консервативного лечения миастении, применяемым в Юсуповской больнице, является плазмаферез. Суть данного метода состоит в очистке плазмы (жидкой части крови) больного.

После отделения плазмы, содержащей антитела, которые разрушают ацетилхолиновые рецепторы, от форменных элементов крови, вместо неё вводят физиологическую жидкость, имеющую сходные с плазмой свойства. Данная процедура обладает достаточно кратковременным эффектом, так как количество антител в плазме со временем возрастает.

Кроме того, после плазмафереза у пациентов может значительно снижаться артериальное давление, нарушаться сердечный ритм либо возникать мышечные спазмы.

Для эффективного замещения и восполнения в сыворотке больного природных нормальных антител назначается внутривенное введение иммуноглобулина.

При использовании данного метода существует меньший риск развития осложнений, по сравнению с иммуносупрессивным лечением и плазмаферезом. Однако эффект от применения иммуноглобулина также недолгий, он сохраняется 3-6 недель.

При этом больные могут жаловаться на головные боли, головокружение, озноб и появление отеков.

Хирургическое лечение миастении в Юсуповской больнице

Развитие миастении у части больных связано с наличием опухоли вилочковой железы – тимомы. В таких случаях специалисты Юсуповской больницы проводят хирургическое лечение – тимэктомию, направленную на удаление новообразования.

При отсутствии тимомы улучшения течения миастении также можно добиться с помощью удаления тимуса.

Тимэктомия в Юсуповской больнице проводится как открытым, так и миниинвазивным доступом, причем специалисты отдают предпочтение именно последнему методу, имеющему ряд существенных преимуществ.

Миниинвазивное вмешательство предполагает выполнение небольшого разреза в области шеи или по бокам грудной клетки и применение эндоскопического оборудования, позволяющего контролировать ход операции на экране монитора.

Данный метод обладает меньшей травматичностью, минимальными кровопотерями, низким риском инфицирования и других серьезных осложнений.

Помимо этого, по сравнению с открытой операцией, восстановительный период после миниинвазивного вмешательства протекает гораздо легче и быстрее.

Тот или иной из вышеописанных методов лечения миастении подбирается врачами клиники неврологии Юсуповской больницы с учетом возраста больного, тяжести состояния, локализации пораженных групп мышц и сопутствующих заболеваний.

Новейшие методики, применяемые в Юсуповской больнице для лечения миастении, помогают вернуть больного к максимально комфортной жизни и практически забыть о недуге.

В нашей клинике работают высококвалифицированные специалисты в области нервно-мышечных заболеваний, которые помогут устранить симптоматику миастении и продлить ремиссию на долгий срок.

Диагностика проводится на базе современного медицинского оборудования, с использованием уникальных исследований, обладающих высокой информативностью и позволяющих дифференцировать миастению с другими сходными патологиями.

Диагноз «миастения» для пациентов Юсуповской больницы не является приговором, так как успешно поддается лечению, обеспечивающую нашим больным долгую и полноценную жизнь.

Записаться на прием к неврологу можно по телефону Юсуповской больницы и на сайте клиники, связавшись с врачом — координатором.

Миастеническая группа

В состав «миастенической группы» вошли ученики основоположника изучения проблемы миастении в России, выдающегося невролога XX века профессора, академика РАН, доктора медицинских наук Гехта Бориса Моисеевича.
Б. М.

Гехт сформировал уникальный коллектив клинических нейрофизиологов, владеющих самыми современными методами исследования периферического нейро-моторного аппарата.

Созданный им коллектив стал в стране центром лечебных, научных, организационных и учебных мероприятий по проблеме миастении.

ОСНОВНЫЕ НАУЧНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОЙ ГРУППЫ

Клинические исследования: Диагностика и лечение различных патогенетических форм миастении Изучение патогенеза, прогнозирование, диагностика и лечение кризов у больных миастенией Исследование механизмов развития, клинических предикторов и новые технологии лечения рефрактерных форм миастении Изучение особенностей миастении, сочетающейся с эндокринной патологией и беременностью Поиск ранних предикторов паранеопластической миастении и миастенического синдрома Ламберта Итона.

Электромиографические (ЭМГ) исследованияРитмическая стимуляционная ЭМГ: исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест).

Область применения: синаптические болезни (миастения, врожденные миастенические синдромы, ботулизм, миастенический синдром Ламберта-Итона) Игольчатая ЭМГ – диагностически сложные формы миастении и миастенических синдромов, характеристики организации потенциалов двигательных единиц у больных миастенией в период кризов, дифференциальная диагностика миастении с другими заболеваниями нейро-моторного аппарата, течение денервационно-реиннервационного процесса у лиц, перенесших ботулизм, электрофизиологические особенности сочетания миастении с эндокринно-обменной патологией.

Иммунологические исследования
Лаборатория гемореологии и нейроиммунологии Исследование титра антител к ацетилхолиновым рецепторам методом иммуно-ферментного анализа (ИФА) Исследование титра антител к рецепторам мышечной тирозинкиназы методом ИФА Исследование SOX1-белка — маркера паранеопластической миастении и миастенического синдрома Ламберта Итона.

Сотрудники научно-клинической группы изучения, диагностики, лечения миастении, миастенических синдромов и других, ассоциированных с миастенией заболеваний: Щербакова Наталья Ивановна — Старший научный сотрудник, ведущий специалист по изучению миастении, д. м.н. Касаткина Любовь Филипповна — Профессор, д. м.н.

Галкина Оксана Ивановна — Врач невролог высшей категории, к. м.н. Рудниченко Виталий Александрович — Врач невролог высшей категории Хрущева Надежда Алексеевна — Врач невролог высшей категории, к. м.н. Антонова Ксения Валентиновна — Эндокринолог, к. м.н.

Шабалина Алла Анатольевна — Р уководитель лаборатории, старший научный сотрудник, к. м.н.

ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИЧЕСКИХ КРИЗОВ
Отделение анестезиологии и реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии Пирадов Михаил Александрович — Заведующий отделением, академик РАН, д. м.н. Рябинкина Юлия Валерьевна — Ведущий научный сотрудник, д. м.н. Пирогов Виктор Николаевич — Старший научный сотрудник, к. м.н.

Михайлов Виктор Васильевич — Врач-трансфузиолог

ПРОВЕДЕНИЕ ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЧЕСКИХ ШКОЛ (СЕРТИФИКАЦИОННЫЕ ЦИКЛЫ) Касаткина Любовь Филипповна — Профессор, д. м.н. Гришина Дарья Александровна — Младший научный сотрудник, к. м.н.

Савицкая Наталия Геннадьевна — Ведущий научный сотрудник, к. м.н.

Источник: http://rakprotiv.ru/centr-miastenii-v-moskve-sanadze/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.