Гранулезоклеточная опухоль яичника

Содержание

Опухоль гранулезоклеточная яичника: причины, прогноз

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Среди новообразований поражающих женские половые органы и носящих неэпителтальный характер, гранулезоклеточная опухоль яичника является одним из самых распространенных.

Она встречается в основном у женщин, возраст которых превышает 40 лет, но в редких случаях данное заболевание диагностируется у девочек в период полового созревания. Это связано с усиленным гормонопродуцированием.

Опухоль активно вырабатывает эстроген, а иногда андрогены и стероидные гормоны.

В этой статье мы выясним что такое опухоль гранулезоклеточная яичника, ее особенности и прогноз выживаемости при данном заболевании.

Разновидности

Гранулезоклеточная опухоль относится к числу довольно опасных заболеваний, хотя она не всегда переходит в злокачественную. Различают два вида указанного новообразования:

  1. Макрофолликулярный, встречающийся в большинстве случаев у молодых девушек и практически никогда не переходящий в злокачественную форму. отличительная черта опухоли – значительные размеры и наличие полостей, заполненных серозной жидкостью или жидким составляющим с примесью крови.
  2. Лютеинизированный. Для данного вида характерно наличие гранулезных клеток, отличающихся друг от друга не только размерами, но и формой. Такая гранулезоклеточная опухоль имеет четко обозначенные границы, прекрасно развитую и пустую цитоплазму. Еще одна отличительная черта – секрет, скопившийся внутри клеток ткани и имеющий форму застывшей капли.

Другие особенности новообразования позволили медиками выделить два типа гранулезоклеточных опухолей яичников:

  1. Взрослый, встречающийся у женщин старше 40 лет и способный спровоцировать усиленный рост эндометрия, свидетельствующий о появлении признаков омоложения организма. Такая опухоль способна вырабатывать эстрогены. В эндометрии происходят изменения, доставляющие женщине множество неприятных ощущений и хлопот. Речь идет о возможном образовании полипов или кистозной гиперплазии.
  2. Ювенильный встречается очень редко и сопровождается симптомами, характерными для полового созревания. Стоит обратить внимание на преждевременное появление у девочек волос на лобке и в подмышечных впадинах, быстрый рост костного скелета, заметное раннее увеличение молочных желез. При малейшем подозрении на возможность появления и развития опухоли у девочки-подростка лучше посетить врача и пройти ультразвуковое исследование. Несмотря на то, что растущая опухоль может достигать значительных размеров, прогноз после адекватной терапии положительный. Данное новообразование (гранулезоклеточная опухоль яичника) не переходит в злокачественную форму и после грамотного лечения исчезает.

В ходе изучения медики установили, что поверхность гранулезоклеточных опухолей яичников гладкая и слегка бугристая. На разрезе видны следы отмирания тканей и кровотечений.

Клиническая картина

Обратится к врачу женщин заставляет появление боли внизу живота, иррадиирующие в пах и поясницу. В период менопаузы пациентки приходят к гинекологу с жалобами на внезапно возникшее обильное кровотечение, а до его наступления – на значительные нарушения менструального цикла. Если недуг поразил девочку-подростка, то мать приводит ее к врачу, заметив слишком раннее половое созревание.

У девочек этот процесс проходит довольно быстро, и потому мамы не всегда успевают заметить неладное. Однако появившаяся в столь юном возрасте новообразование ничем не грозит девушке. Такие опухоли никогда не переходят в злокачественные.

Еще одна особенность которая служит отличием гранулезоклеточных опухолей яичников – возможность развития вирильного синдрома. Это бывает в тех случаях, когда новообразование вырабатывает повышенное количество андрогена. Проще говоря, у женщины могут появиться вторичные мужские половые признаки: усилится рос волос на теле, станет грубее голос, возможно увеличение клитора.

При своевременном обращении на поверхности яичника обнаруживается плотное доброкачественное образование с эластичной структурой, не представляющее особой опасности.

В это время опухоль можно удалить, избежав опасности спровоцировать ее перерождение в злокачественную.

Причины, по которым происходит такое перерождение на сегодня неизвестны, но точно установлено, что данная опухоль способна распространять по всему организму метастазы, представляя большую опасность и угрозу жизни пациентки.

Особенности диагностики и терапии

Постановка правильного и точного диагноза требует не только своевременного обращения к специалисту, но проведения ряда мероприятий, в число которых входят:

  1. Мануальный осмотр в кабинете гинеколога.
  2. Ультразвуковое исследование. Оно может быть наружным или внутривагинальным, требующим специального оборудования, но гарантирующим более точный результат. Во время процедуры врач определяет размеры яичника, устанавливает наличие изменений в его структуре, подтверждает или отменяет предварительный диагноз.
  3. Магнитно-резонансная томография, дающая максимально подробный и точный результат обследования. Помогает выявить кисты и метастазы, определить их размеры и места расположения.
  4. Клинические анализы на онкомаркеры, с помощью которых врач сможет дифференцировать доброкачественное новообразование от злокачественного. Кроме того, проведенный анализ крови позволить установить уровень эстрадиола в крови, позволяющий точно сказать существует ли отклонение, и идет ли патологический процесс.

Существуют несколько способов лечения гранулезоклеточных опухолей яичников:

  • медикаментозный;
  • хирургический;
  • гормонотерапия;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия.

Наиболее эффективным признан хирургический способ, когда во время операции пациентке удаляют обнаруженное новообразование (на ранней стадии), пораженный яичник или даже фаллопиеву трубу и матку в случае перехода опухоли в злокачественную.

Позднее обращение не всегда дает возможно провести успешную операцию. Существуют случаи рецидива заболевания, после, казалось бы, успешного хирургического вмешательства. Тем более если во время проведенного обследования были обнаружены метастазы, операция считается невозможной.

Ведущие гинекологи уверены в том, что единственным верным и правильным решением при выборе способа лечения данного заболевания, является удаление опухоли хирургическим путем. Однако все они утверждают, что чрезвычайно важно своевременно назначенное и проведенное медикаментозное лечение.

В таком случае специалисты выбирают наиболее результативную методику и назначают самые эффективные и сильнодействующие препараты.

На сегодняшний день существует единый список лекарств, назначаемых при гранулезоклеточной опухоли, точнее в период подготовки к проведению операции. После проведения вмешательства пациентке назначается лечение с учетом ее индивидуальных особенностей, специфики заболевания и других нюансов.

Если наличие описываемой опухоли было обнаружено на первой стадии развития заболевания, то лечение сводится к удалению новообразования. Позднее придется не только провести операцию, но и подобрать наиболее результативное лечение, чтобы избежать рецидива.

Прогноз

Дать точный прогноз, касающийся продолжительности жизни после удаления гранулезклеточной опухоли врачи сегодня не могут. Данный недуг не изучен до конца. Одним из важнейших условий 100% выздоровления является своевременное обнаружение патологии. Для этого нужно регулярно проходить профилактические осмотры и не забывать заботиться о себе и о своем здоровье.

Хирургическое вмешательство в более поздние сроки не дает гарантии полного выздоровления. Врачи предупреждают пациентов о возможности появления рецидива, поэтому так важно уделить особое внимание лечению в послеоперационном периоде. Составление прогноза зависит от возраста пациентки, степени развития болезни, наличия сопутствующих заболеваний и общего состояния здоровья.

Данное заболевание не входит в число наиболее опасных, однако требует своевременного принятия мер и профессионального подхода к постановке диагноза и назначению лечения.

Наблюдение врача необходимо и в послеоперационном периоде и в процессе восстановления.

Он будет контролировать ход реабилитации и гормональный уровень, при необходимости назначая химиотерапию или выбираю иные нужные способы лечения.

Источник: https://oyaichnikah.ru/zabolevaniya/opuhol/granulezokletochnaya.html

Гранулезоклеточная опухоль яичника – симптомы и лечение

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Гранулезоклеточная опухоль – это гормонально активное образование яичника, возникающее из стромы органа.

Заболевание проявляется нарушениями менструального цикла в репродуктивном периоде, преждевременным половым созреванием у девочек и ациклическими кровянистыми выделениями в постменопаузу.

Своевременная диагностика и грамотно проведенное лечение позволяют избавиться от опасной опухоли и избежать развития осложнений.

Гранулезоклеточная опухоль яичника: определение и код по МКБ-10

Гранулезоклеточная опухоль яичника (ГКОЯ) в Международной классификации болезней (МКБ-10) обозначена кодом D27. К этой группе относятся доброкачественные новообразования гонад различного происхождения. Злокачественные процессы кодируются шифром C56.

Гистологическая классификация относит ГКОЯ к группе опухолей полового тяжа. Это неэпителиальное образование, возникающее предположительно из тканей премордиальных фолликулов. По статистике, патология выявляется в 0.

5-7% случаев (по данным различных авторов). Гранулезоклеточная опухоль обычно наблюдается в менопаузу (40-60 лет), реже – у девочек, не достигших полового созревания. В репродуктивном периоде возникает крайне редко.

Отличительные черты патологии:

  • Раннее проявление симптоматики болезни (у 70% больных).
  • Преимущественно одностороннее поражение.
  • Низкая вероятность развития метастазов.

Причины развития патологии

Точные причины развития болезни не известны. Выделяют несколько факторов, влияющих на формирование опухоли:

  • Генетическая предрасположенность. У 97% женщин, страдающих взрослой формой патологии, выявляется мутация в гене FOXP Предполагается, что поломка возникает в первой половине беременности.
  • Дисгормональные нарушения. Риск развития болезни возрастает при позднем наступлении менархе (первой менструации), на фоне патологии яичников и при дисфункциональных маточных кровотечениях.
  • Эндокринные заболевания: ожирение и гипотиреоз. При избыточной массе тела говорят о влиянии эстрогенов, при патологии щитовидной железы – о нарушении созревания фолликулов.
  • Патология печени выявляется у 20% женщин с ГКОЯ. Предполагается, что сбой в работе печени влияет на выработку стероидных гормонов и ведет к росту атипичных клеток.
  • Иммунная недостаточность. Особое значение уделяется длительной и тяжелой иммуносупрессии.
  • Воспалительные заболевания органов таза. Хроническийсальпингоофорит (поражение маточных труб и яичников) приводит к ишемии тканей и активной регенерации клеток. Все это провоцирует рост опухолевых тканей.

Гранулезоклеточные опухоли ювенильного и взрослого типа – в чем отличия?

В онкологии выделяют два варианта течения болезни:

  • Ювенильная опухоль. В основе ее развития лежат генетические мутации и нарушение внутриутробной закладки органов. Возникает у девочек до полового созревания и подростков, гораздо реже – у молодых женщин младше 30 лет. Сопутствующей патологии не наблюдается. Отличается благоприятным течением.
  • Опухоль взрослого типа. Выявляется у женщин преклимактерического возраста и в постменопаузу. Сочетается с различной соматической патологией. Основной причиной развития этого варианта опухоли считается сбой в работе гипофиза. Отличается неблагоприятным течением.

Месяц назад была удалена матка вместе с яичниками. В заключении указано: «Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа». Врач сказал, что нужно пожизненно наблюдаться и проходить регулярно обследование. В выписке также указано, что митотический индекс опухоли Ki-67 составляет 1%. Это хорошо или плохо? Как это скажется на дальнейшей жизни? Ксения, 39 лет.

Индекс Ki-67 используется в онкологии для оценки митотической активности опухоли, то есть ее способности к делению. 1% – это низкий показатель, и вероятность благоприятного исхода весьма высока, риск рецидива болезни незначительный.

Симптомы гранулезеклеточной опухоли яичника

Гранулезоклеточная опухоль синтезирует стероидные гормоны. Чаще всего выявляется эстроген, реже – андрогены и прогестерон. Выделяет опухоль и гликопротеиды (ингибины).

Определить развитие ГКОЯ помогают такие симптомы:

  • Ювенильная форма опухоли дает о себе знать преждевременным половым развитием у девочек. В возрасте до 8 лет отмечается оволосение лобка, увеличение молочных желез. У подростков и молодых женщин новообразование приводит к сбою менструального цикла (удлинение месячных, увеличение их объема, межменструальные выделения). Прогноз благоприятный. Рецидивы случаются редко и отмечаются в первые 5 лет после удаления опухоли.
  • Взрослая опухоль приводит к омоложению женщины, вступившей в менопаузу. Наблюдается улучшение состояния кожи и волос, нагрубание молочных желез, повышение либидо. Характерно появление ациклических кровянистых выделений из половых путей. Отмечаются поздние рецидивы – спустя 5 и более лет после лечения.

На поздних стадиях заболевание проявляется болью в животе, упорными запорами, нарушением мочеиспускания. Такие симптомы говорят о прогрессирующем росте образования, сдавлении окружающих тканей. Не исключено развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) с заметным увеличением живота в размерах.

Без лечения гранулезоклеточная опухоль грозит развитием осложнений:

  • Разрыв капсулы образования и кровоизлияние в брюшную полость.
  • Появление эстрогензависимых заболеваний: гиперплазии эндометрия, мастопатии. ГКОЯ повышает вероятность развития рака эндометрия.
  • Малигнизация. Риск злокачественного перерождения выше у опухоли взрослого типа.

Особенности развития злокачественной гранулезоклеточной опухоли

В онкологической практике выделяют несколько стадий развития злокачественного образования (по FIGO):

  • 1 стадия – образование ограничено яичниками.
  • 2 стадия – опухоль переходит на органы таза – маточные трубы, матку; выделяется в асцитической жидкости.
  • 3 стадия – опухоль распространяется по брюшине за пределы таза. Выявляются метастазы в лимфатических узлах.
  • 4 стадия – образование дает отдаленные метастазы.

Метастазы при ГКОЯ преимущественно имплантационные – возникают при соприкосновении опухоли с соседними тканями. Атипичные клетки выявляются в матке, маточных трубах, на листках брюшины, во влагалище. Отдаленные метастазы наблюдаются крайне редков костях, легких и головном мозге.

Диагностика гранулезоклеточной опухоли яичника

Обнаружить опасную патологию помогают такие методы диагностики:

  • Гинекологический осмотр. Опухоль определяется обычно с одной стороны. Пальпируется как округлое, подвижное, безболезненное образование плотно-эластической консистенции. Отличительным симптомом является отсутствие атрофии слизистой оболочки половых путей у женщин в менопаузу.
  • Анализ крови. В пользу опухоли говорит рост ФСГ, ЛГ, эстрадиола.
  • Тест на онкомаркеры. При ГКОЯ повышается уровень CA-125, CA-19-9,HE При доброкачественном процессе эти показатели остаются в пределах нормы.
  • Анализ крови на специфические ингибины. При ГКОЯ растет уровень МИС (мюллеровская ингибирующая субстанция), ингибинаAи B.
  • Ультразвуковое исследование. При УЗИ в структуре яичника выявляется солидное округлое образование. При допплерометрии определение атипичных сосудов в ткани опухоли говорит в пользу злокачественного процесса. По показаниям для получения более точных сведений проводят МРТ и КТ.

Для выявления метастазов злокачественной опухоли показано дополнительное обследование:

  • Рентгенографическое исследование органов брюшной полости, легких, молочных желез.
  • Аспирационная биопсия эндометрия.
  • Колоноскопия.
  • МРТ.

Окончательный диагноз выставляется после гистологического исследования.

Гистология гранулезоклеточных опухолей яичника

Гистологическое строение гранулезоклеточной опухоли напоминает фолликул в одной из стадий его развития. Характеристика образования зависит от его формы:

  • Взрослая опухоль может высокой, промежуточной или низкой степени дифференцировки.
  • При ювенильной форме отчетливые признаки дифференцировки клеток не выявляются.

По гистологии определяется ядерная атипия, различная митотическая активность. Могут выявляться очаги некроза и кровоизлияний. Вариабельность морфологических изменений затрудняет диагностику болезни и не позволяет четко обозначить критерии, определяющие прогноз заболевания.

Мне 27 лет, в яичниках нашли опухоль (по заключению – гранулезоклеточная). Яичник удалили, второй оставили. Может ли гранулезоклеточная опухоль давать метастазы и не вырастет ли она снова? Айгуль, 27 лет.

Гранулезоклеточная опухоль, выявленная в молодом возрасте, может рецидивировать в течение первых 5 лет после операции. Все это время нужно наблюдаться у онколога. Отдаленные метастазы опухоль дает крайне редко, и обычно распространяется по близлежащим органам – матке, маточным трубам, брюшине.

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника ювенильного и взрослого типа: операция, лучевая и химиотерапия

Лечение гранулезоклеточной опухоли комбинированное: операция с добавлением химио- и лучевой терапии. Выбор метода зависит от стадии развития болезни и возраста пациентки.

В I стадии ГКОЯ ювенильного типа у женщин, планирующих беременность, возможно проведение органосохраняющей операции.Выполняется резекция яичника с удалением патологического очага.

Обязательно проводится ревизия органов брюшной полости и забрюшинного пространства, визуальная оценка коллатерального яичника.

Для выявления отсевов опухоли показано цитологическое исследование перитонеальных смывов.

Учитывая высокий процент рецидивов, перед планируемой беременностью следует выждать 3 года. На это время назначается адекватная контрацепция. Перед зачатием ребенка необходимо пройти контрольное обследование у гинеколога и убедиться, что опухоль не выросла вновь.

Выявление ГКОЯ II стадии и более – повод для радикальной операции. Проводится двухстороннее удаление придатков и матки. Такая тактика объясняется не только переходом процесса на окружающие ткани. Гормонально активная опухоль яичника провоцирует развитие злокачественных новообразований иной локализации, и оставлять возможный очаг не имеет смысла.

В менопаузу проводится удаление яичников вместе с маткой вне зависимости от стадии заболевания.

В лечении злокачественной ГКОЯ применяется химиотерапия. Общее число курсов – не менее 6. Этого достаточно, чтобы справиться с опухолью на разных этапах ее развития. Химиотерапия предполагает применение препаратов платины и назначается в стадии II-IV. В I стадии развития опухоли такое лечение не практикуется.

Лучевая терапия назначается при выявлении метастазов, недоступных для удаления. Эффективность таких процедур составляет не более 50%.

Гормональная терапия опухоли применяется в качестве паллиативной меры, когда иные методы не принесли желаемого результата. Эффективность такого лечения не доказана.

Если выявлена гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа и при этом есть порок сердца в стадии декомпенсации, будут ли делать операцию? Светлана, 40 лет.

Операция при такой опухоли – единственный вариант. Порок сердца может существенно усложнить хирургическое лечение, и без консультации кардиолога здесь не обойтись. Нужно оценить, насколько серьезны нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, чтобы можно было спрогнозировать возможные осложнения. Наркоз для операции будет подбираться с учетом всей имеющейся патологии.

Прогноз при гранулезоклеточной опухоли яичника

Благоприятные прогностические факторы:

  • IA стадия болезни.
  • Явная клиническая картина гормонпродуцирующей опухоли (выраженная симптоматика).
  • Медленный рост новообразования.
  • Целостность капсулы опухоли.
  • По данным гистологического исследования: высокая степень дифференцировки клеток, отсутствие признаков некроза и сосудистой инвазии в тканях образования, низкая митотическая активность.

Неблагоприятные факторы:

  • IB стадия и выше.
  • Отсутствие симптомов заболевания.
  • Быстрый рост опухоли.
  • Повреждение капсулы образования.
  • Выявление при гистологическом исследовании низкой степени дифференцировки клеток, признаков некроза и прорастания сосудов, опухолевых эмболов, высокой митотической активности.

Для составления индивидуального прогноза заболевания проводится подсчет индекса Ki-67. Этот показатель дает оценку митотической активности клеток опухоли.После обследования выявляется процент клеток, в которых присутствует экспрессия антител к Ki-67. При показателях менее 10% прогноз заболевания считается благоприятным.

Рецидив гранулезоклеточной опухоли ювенильного типа случается в первые 2-3 года после ее удаления. Вне зависимости от стадии заболевания и объема проведенной терапии показано наблюдение у онколога в течение 5 лет. Если за этот период опухоль не вырастет вновь, пациентка снимается с учета.

Рецидив ГКОЯ взрослого типа возникает спустя 5 и более лет после операции. Такие пациентки должны пожизненно оставаться под наблюдением онколога. Показано регулярное определение уровня ингибина, эстрадиола, ФСГ, УЗИ органов брюшной полости и таза, рентгенография – по показаниям.

Мне 58 лет, климакс 3 года. Три месяца назад появились кровянистые выделения из влагалища. Обратилась к врачу, прошла обследование. Выявились опухоль яичника, направили на операцию. Удалили все органы – и яичники, и матку.

В заключении указано: «Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа IB стадии».

Оправдана ли такая тактика? Гранулезоклеточная опухоль – она доброкачественная или злокачественная, и нужно ли было удалять матку и второй яичник? Елена, 58 лет.

Гранулезоклеточная опухоль – это образование низкой степени злокачественности. Если такая опухоль выявляется в климактерическом периоде, ее удаляют вместе с яичниками и маткой.

У Вас есть вопросы? Нужен профессиональный совет? Или хотите поделиться своими мнением? Создавайте новую тему на форуме!

Источник: https://ginekolog.guru/granulezokletochnaya-opuxol-yaichnika/

Гранулезоклеточная опухоль яичников

Гранулезоклеточная опухоль яичника

  Гранулезоклеточная опухоль яичников является геторогенной группой новообразований, включающей герминогенную, эпителиальную и опухоль стромы тяжа, образовывающиеся в половых железах.

Заражающиеся гранулезные клетки играют большую роль в увеличении раковых частиц.

Клетки, являющиеся главной причиной развития заболевания, могут в течение долгого времени иметь доброкачественный характер, однако, при возникновении онтогенеза возможно прогрессирование в злокачественную опухоль. Разрастание тератомы происходит постепенно.

Локализация идет на протяжении длительного времени. Но впоследствии, при отсутствии своевременной диагностики и лечения, метастазы распространяются на ближайшие органы. Воспалительный процесс непредсказуем, но такие последствия чаще всего бывают только на поздней стадии.

Особенности

  По результатам исследований, выявлено, что тератома, возникшая из-за увеличения гранулезов, встречается только у 1-2% больных и у 8% пациенток они становятся злокачественными. Появиться она может в двух возрастных периодах:

  • в постменопаузный;
  • в препубертатный.

  Так, гранулезоклеточная опухоль первого типа наблюдается у 60% пациентов, а при втором типе, лишь у 5%. В зависимости от того, в каком возрасте началось воспаление, клинико-морфологические проявления имеют свои особенности. Из-за возрастных отличий заболевание подразделяют на два типа.

  Отличие данного отклонения заключается в его способности к выделению эстрогенов (половых стероидных гормонов) и ингибина (гликопротеидного гормона), использующиеся в медицине в роли опухолевых маркеров. Поскольку железа имеет выраженную зависимость от гормонального фона, то это влияет на клинические показатели и гормонотерапию.

  Взрослый тип имеет инкапсулированный вид и наблюдается в 95% случаях. Размер опухоли достигает 13 сантиметров. Она имеет дольчатую и гладкую поверхность.

Структура в разрезе, представляет собой солидное кистозное образование желто-коричневого или же серо-желтого цвета. Во внутренностях можно обнаружить очаги некроза и геморрагия.

Данная картина типична для этой болезни, что облегчает работу специалистов.

Тератома яичников

  Тератома включает в себя пять подтипов, различающихся по морфологическим признакам. Чаще всего обнаруживается микрофолликулярный подтип, который характеризуется наличием телец Калл-Экснер и образованием уплотнений в виде кофейных зерен. Практически всегда поражается лишь один орган. Наиболее редко обнаруживается опухоль с полной кистозной структурой.

  Ювенильный тип имеет лютеинизационные признаки и лобулярное строение. При нем значительно реже обнаруживаются Калл-Экснер тельца. Развивается он чаще всего у подростков, в пубертатный период. Ювенильный тип очень редко перерастает в рак.

Клиника

  Опухолевые образования, в большинстве, можно диагностировать еще на начальном этапе. Поскольку железы очень сильно зависят от гормонов, а в особенности от эстрогенов, то выявить ее не так уж и сложно. Главными симптомами являются:

  • нарушение менструации;
  • аменорея;
  • кровотечение в постменопаузе;
  • ациклическое кровотечение.

  Благодаря явным  симптомам и диагностике, наличие отклонений на первой стадии выявляется практически у 66% пациенток, обратившихся в медицинское учреждение с жалобами. К осмотру специалиста добавляется биопсия эндометрии.

Диагностика

  Проявление показателей ненормальной активности половой системы напрямую зависит от того, в каком возрасте пациентка и каков ее репродуктивный статус.

Так как именно эти железы производят стероидные гормоны, то у подростков в пубертатном периоде симптоматика может быть не такой явной, как у женщин более зрелого возраста.

Также у многих девочек половое созревание происходит в короткие сроки, по причине того, что нарушается гормональный фон.

  Основным признаком отклонений в постменопаузе, считаются нерегулярные и болезненные ощущения при менструальном цикле.

Так, если же нарушение было обнаружено у девушки, не достигшей этого состояния, то главный показатель — это нерегулярное маточное кровотечение.

 Если болезнь не была вовремя диагностирована и не подвергалась воздействию препаратов и терапии, то болезнь будет развиваться намного быстрее.

Впоследствии возникают:

  • тяжесть и болезненные ощущения внизу живота;
  • увеличение живота в размерах.

  Если обнаруживаются данные признаки, то становится ясно, что заболевание приобретает более сложный характер, и это грозит неблагоприятным прогнозом. При отсутствии каких-либо мер, осложнение может перетечь в рак.

  Гранулезоклеточная опухоль яичника определяется диагностикой, это лучший метод подтверждения диагноза либо его опровержения.

Обследование заключается в прохождении ряда процедур:

  • осмотр врача;
  • клинические анализы;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • сдача анализа на онкомаркеры.

Узи яичников

   По результатам исследований определяются размеры опухолевых образований, которые могут достигать в длину до 30 см, а в диаметре до 13 см. Выявляется наличие кист и метастаз, включая их количество и размеры.

Также за счет анализа на раковые маркеры, врач подтверждает какой характер они носят: доброкачественный или злокачественный.

  Количество эстрадиола в крови становится чуть ли не самым явным показателем наличия отклонения, так как именно он регулирует половую систему. Если происходит снижение эстрадиола, то это свидетельствует о дифференцировки опухолевого образования и прогрессирования болезни.

Лечение

  Гранулезоклеточная опухоль яичника лечится только путем хирургического вмешательства. Основным методом устранения, является удаление новообразования и его отростков.

  Способы лечения:

  • хирургическое вмешательство;
  • медикаментозный способ;
  • гормонотерапия;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия.

Хирургическое вмешательство

  Насколько сложной будет операция, зависит от всех особенностей болезни, а также большое значение имеет и возрастная категория. Если пациенткой оказывается девочка, находящаяся в пубертатном периоде, то хирурги стремятся сохранить ее половые железы, чтобы имелась возможность восстановить репродуктивную функцию организма.

Медикаментозный способ

  Если же говорить о медикаментозном способе, то врачи пришли к единому списку препаратов, которые следует использовать в процессе подготовки к операции и после нее. При химиотерапии к этому списку осуществляется индивидуальный подход.

  Назначающие специалистом лекарственные препараты содержат:

  • производные платины;
  • блеоцин;
  • этопозид;
  • винбластин;
  • таксаны;
  • доксорубицин.

Способы терапии

Гормонотерапия яичников

  Особое место в процессе реабилитации занимает гормонотератия. Она проводится на базе приема мегестролов и агонистов. Такой метод приводит к уменьшению активности клеток, вызывающих разрастание опухолевых образований. Приостановка прогрессии способствует регенерации клеток и восстановлению общего состояния организма.

  Если гранулезоклеточная опухоль яичника была диагностирована на первой стадии, то весь процесс лечения заключается только в удалении. В том случае, если ГКО развилось сильнее, то метастазы уничтожаются с помощью химиотерапии. При этом медики не дают никакого прогноза результатов, поскольку эта процедура имеет индивидуальное воздействие на каждый организм.

  Такой способ, как лучевая терапия, используется лишь в самом трудном положении, когда имеет место рецидив и наличие метастаз либо противопоказана химиотерапия.

Главными факторами, способными спровоцировать повторное развитие являются:

  • если воспаление распространилось за пределы капсулы.
  • количество метастаз;
  • экспрессия мутированных генов и антигенов.

Благоприятный прогноз дается если:

  • заболевание диагностировалось на первой стадии;
  • поражена только одна сторона;
  • имеется минимальное количество метастаз;
  • отсутствуют очаги воспаления;
  • гормональный фон соответствует требованиям.

Рекомендации

  Несмотря на то что медицинские специалисты на сегодняшний день не дают точного прогноза результатов лечения, следует обязательно соглашаться на проведение операции. Также необходимо понимать, что регулярное обследование и внимательность к своему здоровью могут позволить избежать негативных последствий.

Так как только в случае, если заболевание диагностировано на первой стадии, пациентка имеет больше шансов на положительный прогноз. Своевременное обращение в медицинское учреждение способно дать возможность не допустить рецидива. Поэтому при первых же симптомах необходимо обратиться за квалифицированной помощью.

Источник: https://www.no-onco.ru/opuxoli/zlokachestvennye-opuxoli/granulezokletochnaya-opuxol-yaichnikov.html

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Гранулезоклеточная опухоль яичника — злокачественное гормонально-активное овариальное новообразование, происходящее из гранулярных клеток стромы органа.

Проявляется ранним половым созреванием у девочек, менометроррагиями и ацикличными кровотечениями у женщин репродуктивного возраста, кровянистыми выделениями из влагалища в постменопаузе.

Для постановки диагноза используют УЗИ тазовых органов, определение уровней ингибинов и ингибирующей субстанции Мюллера, гистологическое исследование биоптата. Лечение комбинированное с удалением пораженных придатков или выполнением гистерэктомии с резекцией сальника, при необходимости — проведением лучевой и полихимиотерапии.

Ключевые особенности гранулезоклеточных овариальных опухолей (ГКОЯ, фолликулом, гранулезоэпителиом, гранулезоклеточного или фолликулоидного рака, цилиндром, феминизирующих мезенхиом яичника) — раннее появление клинических симптомов более чем в 65-75% случаев заболевания, малая прогредиентность и низкий риск возникновения отдаленных метастазов.

Обычно неоплазия является односторонней. По результатам наблюдений, такие опухоли составляют от 0,6 до 7,5% объемных новообразований яичников. Взрослую форму патологии чаще всего выявляют у женщин 40-60 лет, ювенильную — у девочек до 10 лет.

Хотя неоплазии этого типа имеют мезенхимальное происхождение, по своему строению они являются эпителиальными, что оказывает влияние на стадийность их развития.

Причины гранулезоклеточной опухоли яичника

Этиология заболевания окончательно не установлена. Неопластический процесс предположительно возникает у женщин, имеющих генетический дефект.

У 97% заболевших с поздней (взрослой) формой новообразования и у 10% пациенток с ювенильным вариантом определяется одинаковая мутация в гене FOXP2.

Также выявлена связь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12-й и 22-й аутосомах.

Возможно, подобное нарушение ДНК проявляется во время первой половины беременности, когда формируется овариальная ткань, а сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов. По мнению специалистов в сфере гинекологии и онкологии, вероятность появления опухоли выше при наличии в анамнезе таких расстройств, как:

  • Дисгормональные состояния. У 25-26% пациенток отмечается позднее менархе, у 20% — дисфункция яичников (опсо- и аменорея, неустойчивый менструальный цикл, дисфункциональные кровотечения), вызванные нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции секреторной функции яичников, что особенно значимо при взрослом типе неоплазии.
  • Эндокринная патология. Почти у 40% женщин с гранулезоклеточными овариальными опухолями отмечается ожирение разных степеней выраженности, у 12-13% — признаки гипотиреоза. В первом случае повышение вероятности образования неоплазии может быть связано с продукцией эстрогенов жировой тканью, во втором — с влиянием тиреоидной дисфункции на созревание ооцитов и стероидогенез.
  • Заболевания печени. В 20-22% случаев выявляются различные виды печеночной патологии. Нарушение процессов инактивации стероидных половых гормонов провоцирует дисгормональные расстройства вследствие влияния как на овариальную ткань, так и на центральные звенья нейроэндокринной регуляции.
  • Иммунная недостаточность. Из-за несостоятельности тканевого и гуморального иммунитета не происходит своевременного распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста. Иммуносупрессия наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях, приеме глюкокортикоидов и некоторых других препаратов.
  • Воспалительные процессы в малом тазу. Для хронических оофоритов и аднекситов характерны ишемия и деструкция тканей, усиленное кровоснабжение, активные процессы клеточной репарации. Подобные нарушения могут активировать неопластические процессы в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

Источником опухолевого роста при гранулезоклеточных неоплазиях яичников являются гранулезные клетки, которые происходят из стромы полового тяжа и окружают ооцит. Под влиянием пока не установленных провоцирующих факторов начинается неконтролируемое деление клеток с формированием объемного новообразования.

По-видимому, пусковые моменты в развитии ювенильных и взрослых типов опухолей отличаются. Для неоплазии характерен медленный рост и позднее метастазирование. Поскольку она является гормонально активной, в крови пациенток постепенно повышается уровень эстрогенов, реже — прогестерона и андрогенов.

Воздействие половых гормонов на чувствительные органы и ткани формирует типичную клиническую картину заболевания.

Классификация

Онкологи различают два основных типа гранулезоклеточных опухолей яичников, которые при одинаковом морфологическом субстрате имеют разное время возникновения, скорость развития и степень злокачественности неопластического процесса. Выделение I-IV стадий заболевания соответствует общим принципам определения стадийности в онкологии. Ключевым критерием систематизации становится временной фактор, с учетом которого диагностируют:

  • Ювенильные опухоли. Такие новообразования составляют не более 5% гранулезоклеточных опухолей, имеют фолликулярное или диффузное строение, отличаются более благоприятным течением и прогнозом. Обычно их выявляют у соматически здоровых девочек и подростков, реже — у женщин в репродуктивном возрасте не старше 30 лет без сопутствующей патологии. Основной причиной формирования подобных неоплазий предположительно являются генные мутации и дизэмбриогенез.
  • Взрослые новообразования. Диагностируются преимущественно в пери- и постменопаузе у женщин с эндокринными или соматическими заболеваниями. Представлены двумя гистологическими формами — макрофолликулярной с крупной полостью, заполненной муцинозным, серозным или геморрагическим содержимым, и лютеинизированной с диффузным расположением клеточных групп. Вероятнее всего, они возникают вследствие дисфункции гипофиза и связанного с ней гормонального дисбаланса.

Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, однако в любом случае ведущими проявлениями гранулезоэпителиом становятся симптомы, связанные с повышенной секрецией половых гормонов и иногда дополняющиеся другими признаками. Возможно длительное бессимптомное течение опухолевого процесса.

При ювенильном варианте неоплазии более чем у 2/3 пациенток отмечается преждевременное половое созревание или нарушения овариально-менструального цикла. У девочек увеличиваются молочные железы, в подмышечных впадинах и на лобке появляется оволосение, наблюдаются кровянистые выделения из влагалища.

У женщин детородного возраста с гранулезоклеточным раком месячные становятся обильными, нарушается их цикличность, между менструациями из вагины выделяется слизь с примесью крови.

Для взрослого варианта гранулезоклеточной неоплазии характерно так называемое эстрогеновое омоложение.

В 84-85% случаев нарушается месячный цикл: у менструирующих женщин возникают ацикличные менометроррагии, у пациенток в постменопаузе появляются кровянистые вагинальные выделения. Молочные железы становятся болезненными и нагрубают.

При секретировании опухолью андрогенов возможны признаки вирилизации — рост стержневых волос над верхней губой, на подбородке, теле, огрубение голоса. Иногда при новообразованиях больших размеров или асците отмечается увеличение живота.

На поздних стадиях заболевания появляются болевые ощущения в брюшной полости, отдающие в область крестца, копчика, спину, прямую кишку или пах. О вовлечении в процесс окружающих органов свидетельствуют метеоризм, запоры, нарушения мочеиспускания.

Осложнения

У каждой десятой женщины с гранулезоклеточными новообразованиями яичников происходит разрыв капсулы опухоли с возникновением гемоперитонеума и интенсивной болью, характерной для острого живота.

В четверти случаев феминизирующая овариальная мезенхиома приводит к развитию асцита. Отдаленными последствиями неоплазии являются метастазирование в брыжейку тонкой и толстой кишки, рецидив после радикального лечения.

Крайне редко гранулезоэпителиома метастазирует гематогенно в печень, селезенку, надпочечники.

Гиперэстрогения, характерная для этой патологии, провоцирует ассоциированные диспластические процессы и неогенез в молочных железах (мастопатии и другие виды опухолей), рост миом матки, возникновение высокодифференцированного рака эндометрия (наблюдается почти у 10% больных женщин).

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника

Врачебная тактика зависит от стадии процесса и типа новообразования. Рекомендовано хирургическое лечение, при необходимости дополненное лучевой и химиотерапией. При выборе объема оперативного вмешательства учитывают возраст пациентки, ее репродуктивные планы и степень распространения опухолевого процесса. В зависимости от вида опухоли рекомендованы следующие схемы ведения больной:

  • При неоплазиях возрастного типа — надвлагалищная ампутация или гистерэктомия с маточными трубами и яичниками. С учетом возможного контактного метастазирования также выполняют резекцию большого сальника. Пациенткам со II-IV стадиями заболевания интраоперационно проводят лучевую терапию, а после хирургического вмешательства с противорецидивной целью назначают не менее 4 курсов полихимиотерапии с препаратами платины.
  • При опухолях ювенильного типа — на ранних стадиях неопластического процесса показана органосохраняющая операция с удалением придатков на стороне поражения без резекции сальника. При II-IV стадиях объем вмешательства определяется локализацией метастатических очагов, однако пангистерэктомию выполняют только при поражении матки и придатков на противоположной стороне. Химиотерапию назначают при выявлении признаков прогрессирования процесса.

Пациенток с метастатическими или рецидивными узлами оперируют повторно. Медленный рост новообразования повышает результативность таких вмешательств.

В некоторых случаях удаление солитарного метастаза или рецидивной опухоли оказывается достаточным для достижения длительной ремиссии.

Решение о назначении химиотерапевтических препаратов и лучевой терапии при каждом рецидиве принимается индивидуально.

Прогноз и профилактика

Поскольку в 89-90% случаев заболевание диагностируется на ранних этапах, его прогноз более благоприятен, чем при других видах злокачественных опухолей яичников. Агрессивное развитие неоплазии отмечается лишь у 5% пациенток.

Ювенильные формы опухоли более благоприятны, взрослые отличаются торпидным течением с поздним возникновением рецидивов и метастазов.

Риск быстрого прогрессирования повышен при поздней диагностике, умеренной и выраженной атипии ядер, наличии сосудистой инвазии, некроза, опухолевых эмболов, промежуточной и низкой дифференцировке.

Первичные профилактические мероприятия в связи с неясностью этиологии не разработаны. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли (регулярный осмотр у гинеколога, УЗИ-скрининг).

Третичная профилактика позволяет предупредить рецидив заболевания после лечения.

Прооперированным женщинам рекомендован мониторинг опухолевых маркеров (ингибинов, МИС), при органосохраняющих вмешательствах — 2-3-летнее наблюдение и комплексное обследование вплоть до диагностической лапароскопии перед возможной беременностью.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/ovarian-granulosa-cell-tumor

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.